Аутоиммунный цирроз печени

Содержание

Аутоиммунный цирроз печени – симптомы, причины и лечение | Вздраво.ру

Аутоиммунный цирроз печени

Аутоиммунный цирроз печени – это болезнь, которое является разновидностью цирроза и появляется в итоге аутоиммунного гепатита. Патологический процесс сводится к тому, что собственные иммунные клеточки организма в итоге ряда обстоятельств начинают разрушать здоровые ткани органа.

Согласно статистике, болезнь поражает в большей степени дам, которые находятся сначала репродуктивного возраста либо в его конце.

Симптомы аутоиммунного цирроза печени

Нередко болезнь может протекать без каких-то выраженных симптомов и диагностироваться только на финишной стадии, или при случайном прохождении УЗИ-исследования.

Клиническая картина иммунного цирроза последующая:

Упадок сил и понижение работоспособности.

Окрашивание кожных покровов, склеры глаз, слизистых оболочек в желтоватый цвет.

Рост температуры тела. Длительное время она может держаться на субфебрильных отметках, но по мере прогрессирования заболевания возрастает, прямо до 39 градусов.

Повышение селезенки и печени в размерах.

Появление сначала ноющих болей в правом подреберье. с следующим нарастанием интенсивности.

Повышение лимфатических узлов.

Поражение суставов, сопровождающееся отечностью, болями и нарушением их многофункциональных способностей.

Воспалительные реакции на кожных покровах.

Варикозное расширение вен пищевого тракта, аноректальной зоны, околопупочной области, кардиального отдела желудка.

Асцит. обычно, изолированный. Время от времени может сопровождаться скоплением воды в грудной области.

Эрозирование и изъязвление слизистых оболочек кишечного тракта и желудка.

Нарушения со стороны пищеварения, а именно: тошнота, сопровождающаяся рвотой. нежелание принимать еду, метеоризм.

Скопление жировой ткани в высшей части тела, при всем этом конечности остаются худенькими. Параллельно формируются стрии, эритема. потемнение участков кожи, броский румянец на щеках.

Отличительной чертой аутоиммунного цирроза будет то, что он сопровождается не только лишь печеночными проявлениями. Нездоровой может испытывать симптомы, соответствующие для системной красноватой волчанки. ревматизма. ревматоидного артрита. системного васкулита. сепсиса. Вот поэтому цирроз может долгое время оставаться не выявленным и не подвергаться адекватной терапии.

Предпосылки аутоиммунного цирроза печени

Это болезнь является достаточно редчайшим. Конкретно к формированию цирроза приводит приобретенный активный гепатита.

Аутоиммунный цирроз печени в свою очередь, может вызывать:

Наличие вируса герпеса в организме.

Не считая того, у большинства нездоровых (до 85%), находится определенный антиген, который в итоге той либо другой перенесенной вирусной инфекции, приводит к формированию цирроза. Нередко у таких нездоровых находится язвенный колит. синовит, тиреоидит. болезнь Грейвеса и остальные аутоиммунные заболевания. которые также могут стать косвенными причинами развития патологии печени.

Диагностика аутоиммунного цирроза

Для того, чтоб выставить диагноз, нужно ориентироваться на определенные аспекты:

Во-1-х, в крови пациента не должны находиться вирусы всех гепатитов.

Во-2-х, должно быть установлено, что человек не злоупотребляет алкоголем, не воспринимает токсические для печени препараты и не подвергался переливанию крови.

В-3-х, у него должны быть повышены характеристики печеночных проб АСаТ (АСТ) и АЛаТ (АЛТ) и титры определенных антител.

Если все эти аспекты оценки положительные, другими словами смысл подозревать аутоиммунный цирроз. Для морфологического исследования нужна биопсия печени.

Исцеление аутоиммунного цирроза печени

Метод терапии заболевания сводится к приему глюкокортикостероидов, которые владеют иммунодепрессивными качествами. Это позволяет достигнуть того, что патологические реакции в печени будут замедлены, а брутальные иммунные тела, вырабатываемые организмом, не станут так интенсивно разрушать гепатоциты.

В большинстве случаев в качестве иммунодепрессантов назначают преднизолон и метилпреднизолон. Терапия начинается с приема больших доз препаратов (до 60 мг в первую неделю) с постепенным её понижением и доведением спустя месяц до 20 мг.

Такую дозу принимают в течение тех пор, пока не произойдет нормализация клинических, лабораторных и гистологических характеристик.

Что касается срока исцеления, то оно может длиться в протяжении нескольких месяцев, начиная от полугода и заканчивая бессрочной терапией.

Если терапевтического эффекта достигнуть нереально, то нужно изменение схемы исцеления. Это касается введения дополнительных препаратов. Всеохватывающая терапия даёт лучший эффект. Нередко в качестве вспомогательных средств употребляется делагил, циклоспорин, азатиоприн.

Но, случается, что даже всеохватывающая терапия не даёт способности достигнуть хотимого эффекта. При нередких рецидивах заболевания и отсутствии эффекта в протяжении 4 лет, принимается решение о необходимости трансплантации пораженного органа. Пересадка печени даёт возможность добиться стойкой ремиссии, не ужаснее, чем фармацевтическая терапия.

Что касается прогноза, то при отсутствии терапевтического воздействия, болезнь безпрерывно будет поражать печень. Ремиссии в этом случае не появляются, в итоге человек гибнет из-за развития суровых осложнений, к примеру, из-за печеночной дефицитности. При всем этом прогноз довольно неблагоприятный и смертельный финал фиксируется у 50% нездоровых, спустя 5 лет после постановки диагноза.

Если нездоровой впору обращается за докторской помощью и исцеление оказывает подабающий эффект, то выживаемость в этом случае составляет 20 и поболее лет у 80% нездоровых аутоиммунным циррозом.

Нездоровым с таким диагнозом нужно пересмотреть стиль жизни, очень оградиться от стрессов. по способности отрешиться от приема фармацевтических препаратов, соблюдать диету и не делать сезонные прививки. Понижение физической нагрузки – принципиальное условие для поддержания обычного функционирования печени.

Создатель статьи: Горшенина Лена Ивановна, врач-гастроэнтеролог, специально для веб-сайта ayzdorov.ru

Источник: http://vzdravo.ru/autoimmunnyj-cirroz-pecheni-simptomy-prichiny-i/

Аутоиммунный гепатит

Аутоиммунный цирроз печени

Аутоиммунный гепатит – прогрессирующее поражение печени. Согласно статистике, заболевание диагностируется у 25% взрослых и 2% у детей.

Без своевременного лечения патология развивается, приводя к циррозу печени и печеночной недостаточности.

В ходе прогрессирования болезни разрастаются соединительнотканные перегородочные стенки, сдавливаются и разрушаются здоровые клетки.

Врач-терапевт: Азалия Солнцева ✓ Статья проверена доктором

Характеристика заболевания

В результате исследований ученые выявили причастие собственной иммунной системы человека на разрушительный процесс. Иммунитет не борется с инородными агентами, производится выработка антител на собственную белковую ткань. В итоге: клетки печени разрушаются, приводя к разрастанию рубцовой тканевой материи.

Аутоиммунный гепатит нарушает работу печени, срывая синтез нужных веществ. Желчь не вырабатывается, цирроз печени в исходе. Женский пол подвержен заболеванию в 5 раз чаще мужского. Симптоматика гепатита проявляется в возрасте от 20 до 30 лет.

Цирроз печени в исходе аутоиммунного гепатита

Цирроз печени – патология, вызванная разными причинами, в том числе, аутоиммунным гепатитом. Данный вид патологии характеризуется значительной инициативностью воспалительных процессов и некрозом гепатоцитов.

Симптоматика аутоиммунного цирроза не проявляется длительный промежуток времени. Зачастую заболевание диагностируется на последних стадиях или во время обследования УЗИ.

Симптомы:

  • общее недомогание;
  • видоизменение кожного окраса, слизистой оболочки глаз;
  • повышение температурных показателей тела;
  • болевые ощущения в области правого подреберья;
  • увеличение лимфоузлов, печени, селезенки.

Отличие заболевания – его симптомы характерны для ряда патологий, например, красной волчанке, ревматизму, артриту, сепсису. Поэтому АИГ долго не диагностируется.

При лечении цирроза в исходе аутоиммунного гепатита назначаются глюкокортикостероиды, обладающие иммунодепрессивным воздействием. Если терапия не приносит ожидаемых результатов, наблюдаются частые рецидивы, назначается трансплантация органа.

Симптомы данной патологии

Первые симптоматические проявления иммунного гепатита наблюдаются в возрасте 15 – 30 лет или в период постменапаузы. Заболевание возникает внезапно, по клиническим характеристикам не отличается от диагноза: острая форма гепатита.

Симптомы аутоиммунного гепатита:

  • недомоганием;
  • болевыми ощущениями в области подреберья;
  • отсутствием аппетита;
  • тошнотой;
  • зудом кожных покровов;
  • увеличением лимфатических узлов;
  • видоизменением окраса кожи (желтизна);
  • асцитом.

У пациентов мужского пола увеличиваются молочные железы, формируется гинекомастия. У женщин: нарушение менструального цикла, рост волос в области подбородка или верхней губы.

Наблюдаются изменчивые симптомы, которые выражаются суставными болями, аллергическими реакциями, воспалением щитовидки, малокровием, почечной недостаточностью.

Диагностика опасного заболевания

Отсутствие ярко выраженных симптоматических признаков значительно затрудняют диагностирование аутоиммунного гепатита. Поэтому назначается обследование всех органов и систем.

Изначально проводится устный опрос пациента. Врач уточняет: отношение пациента к алкогольным напиткам, проводилась ли гемотрансфузия (переливание крови).

Для правильной диагностики важно исключить заболевания: печени, желчного пузыря и протоков.

Отсутствие:

  • вирусного гепатита В, С;
  • гемохроматоза;
  • токсического гепатита;
  • первичного холангита;
  • первичного билиарного цирроза;
  • болезни Вильсона.

Затем назначается лабораторная диагностика:

  • устанавливается уровень иммуноглобулина;
  • выявляются антинуклеарные антитела;
  • определяется уровень аминотрансфераз.

Проводится общий анализ крови. По результатам, которого определяется снижение количества лейкоцитов и тромбоцитов, ускорение РОЭ.

К инструментальному исследованию относится УЗИ брюшной полости. Данный вид обследования не предоставляет четкие сведения об этиологии патологии. Однако позволяет своевременно выявить заболевание печени (опухоль) или цирроз.

Чтобы диагностировать АИГ, пациенту показана компьютерная томография или биопсия печени.

Эффективное лечения поражения печения

Для терапии АИГ используются лекарственные препараты и экстракорпоральная гемокоррекция, которая заключается в применении объемного плазмафереза и криоафереза.

Экстракорпоральная гемоккорекция является современным направлением в медицине. Ее действие направлено на видоизменение компонентного состава крови пациента, нейтрализацию веществ, которые вызывают или поддерживают воспалительный процесс. Для поддержки иммунной системы прописывается прием витаминов.

Медикаментозное воздействие на проблему

В качестве медикаментозной терапии назначаются иммуносупрессивные медикаменты, искусственно угнетающие иммунитет.

Лечение проводится гормональной терапией комплексно с иммунодепрессивными препаратами:

  1. Преднизолоном. Влияние компонентов сфокусировано на обмене веществ в организме. Обладает противовоспалительным эффектом.
  2. Азатиоприном. Подавляет хроническое воспалительное состояние и активные, специфические клетки.

Терапия начинается с высоких доз, постепенно дозировка снижается. Прием препаратов осуществляется от 6 месяцев до 3 лет. Пройдя курс лечения, назначается обследование. Если признаки заболевания отсутствуют, гормональная терапия постепенно отменяется.

По окончании основного лечения АИГ больной должен регулярно проходить профилактические осмотры комплексно с лабораторными обследованиями (1 раз в 120 дней). Ежегодно прописывается курс витаминотерапии. Он заключается в приеме: витамина В, Липамида, Легалона.

Необходимое хирургическое вмешательство

Если применение медикаментозного лечения не оказало ожидаемого результата, назначается трансплантация печени. Сложная операция, зачастую выполняется в странах СНГ или за рубежом.

Основной проблемой хирургического мероприятия является разыскивание донора. На поисковый процесс органа уходит несколько лет. Ценовые параметры операции достаточно внушительны.

После операции рецидив наблюдается у 25 – 45 % взрослых пациентов, у детей показатель значительно выше. Существует риск отторжения пересаженного органа.

Несмотря на применение иммуносупрессивной терапии (после хирургического вмешательства) у большинства пациентов возникает рецидив в трансплантате. У 40% больных отмечается появление антител.

Особенности проявления патологии 1 типа

Современной медициной выделено 3 типа аутоиммунных гепатитов. Их отличие заключается в количестве антител в крови больного. В ходе обследования устанавливается тип патологии. По результатам назначается лечение.

АИГ 1 типа является классическим вариантом течения патологии. Причина возникновения – неизвестна.

Зачастую диагностируется у женщин в возрасте до 30 лет. Особенностью данного типа патологии является увеличенная фракция белков, содержащая иммунные комплексы (четко выраженная глобулинемия). Нарушается регулирование Т – лимфоцитов, вырабатываются аутоантитела на поверхностные антигены гепацитов.

Не проводя лечение – цирроз печени в исходе. Организм пациентов АИГ 1 типа поддается кортикостероидной терапии. Стойкая ремиссия наблюдается у 25 % больных.

Течение заболевания 2 и 3 типа проходит тяжело. Наблюдается прогрессирующее вырабатывание аутоантител, поражаются внутренние органы и системы. Формируются сопутствующие болезни: колит, диабет. Представленные типы АИГ часто диагностируются у детей (до 16 лет).

Маркеры аутоиммунных заболеваний

Характер аутоантител при АИГ исследуется методом иммуноблота. Тест на маркеры цирроза предоставляет возможность синхронного обследования аутоантител к антигенам (АМА — М2, LKM – 1, LC – 1 SLA/LP).

При аутоиммунном гепатите повреждается печень. При помощи маркеров определяется степень поражения, характер воспалительного процесса в органе, оценивается пролиферация гепатоцитов.

Прогноз выживаемости пациентов

Прогноз выживаемости при аутоиммунном гепатите будет зависеть от своевременного обращения к специалисту.

К фактору риска (неблагоприятного течения) относятся пациенты с:

  • повышенной активностью воспалительного процесса;
  • присутствием генотипа DR3;
  • запоздалой диагностикой;
  • несвоевременным лечением;

До того как в клиническую практику была введена иммуносупрессивная терапия, прогноз АИГ был неблагоприятен. В настоящий час заметны существенные улучшения.

Для сравнения:

  1. В 1970 году вероятность летального исхода пациентов АИГ (при высокоактивном течении болезни) составляло 50% за 3 года, 90% больных умирало в течение 10 лет. На результаты прогноза влияла степень биохимической активности и выраженность гистологических модификаций.
  2. В 1995 году пациентам назначалось иммуносупрессивное лечение. Прогнозы существенно улучшились. Показатель выживаемости составил 90% за 10 лет, при этом у 50% больных диагностировался цирроз печени.
  3. У пациентов с АИГ 2типа, который зачастую диагностируется у детей или подростков прогноз менее благоприятен. Заболевание стремительно прогрессирует, плохо поддается лечению иммуносупрессивными препаратами (гораздо хуже, чем при АИГ 1 типа).

Поддерживающая лечебная диета

С момента диагностирования АИГ назначается лечение и диета. Препараты и правильное питание позволит минимизировать разрушительное воздействие на клетки печени и болезненные симптоматические проявления.

При аутоиммунном гепатите пациент должен питаться:

  • супами из овощей;
  • отварным мясом (говядиной или птицей);
  • рыбными блюдами (в отварном или запеченном виде);
  • молочными продуктами (творог, ряженка, кефир);
  • свежими овощами и фруктами.

Полностью исключить из рациона: жирные, жаренные, острые и соленые блюда. Отказаться от кофейных напитков, какао и крепкого чая. Диета для больных АИГ должна быть сбалансированной, содержать белки, жиры и углеводы.

Болезнь у кормящих мам и беременных

Точная причина возникновения аутоиммунного гепатита у кормящих мам не выявлена. Выделяются несколько провоцирующих факторов, неправильно влияющих на иммунную систему и клетки печени.

АИГ в период лактации вызывает:

  • корь;
  • герпес;
  • гепатит А, В, С.

Представленные возбудители нарушают функционирование иммунитета. Иммунные клетки не распознают печеночные, происходит их разрушение.

В особенности, если в организме женщины присутствуют вирусы других гепатитов. Вирус передается через кровь. Поэтому уход за младенцем проводится с особой осторожностью.

Лечение АИГ у кормящих мам проводится под строгим контролем лечащего врача. Женщине назначаются гормональные средства и глюкокортикостероиды, разрешенные при грудном кормлении.

Прописывается строгая диета. При данном заболевании кормить ребенка грудью разрешается, исключение: трещины на сосках.

На ранних стадиях аутоиммунного гепатита существует вероятность беременности. Если болезнь прогрессирует, возрастает риск внутриутробной смерти плода или самопроизвольного аборта. У 80% женщин с АИГ наблюдается естественное завершение беременности.

Лечение заключается в приеме кортикостероидов. Не рекомендовано применение Азатиопринома. Препарат отрицательно влияет на развитие эмбриона.

Аутоиммунный гепатит – воспалительный процесс в области паренхимы печени. Заболевание быстро прогрессирует. Поэтому самостоятельное лечение АИГ не допустимо. Специалист назначит диагностику, а по результатам обследования подберет рациональный способ лечения.

Источник: https://zemed.ru/gepatit/autoimmunnyj-tsirroz-pecheni.html

Аутоиммунный цирроз печени: причины, симптомы, диагностика и лечение

Аутоиммунный цирроз печени

Аутоиммунный цирроз, провоцирующий поражение печени, нередко выступает следствием аутоиммунного гепатита. Патология диагностируется преимущественно у женщин репродуктивного возраста.

Что такое аутоиммунный цирроз печени?

Аутоиммунный цирроз зачастую возникает при наличии перечисленных ниже патологий:

  • герпеса;
  • гепатита А, С, В;
  • цитомегаловируса.

При аутоиммунном циррозе нарушаются функции иммунной системы. Она становится неспособной противостоять воздействию инфекции и начинать вырабатывать антитела к собственным клеткам. Иммунная система «считает» гепатоциты чужеродными клетками. В итоге возникает воспалительный процесс, приводящий к развитию цирроза.

Причины заболевания

Аутоиммунный цирроз зачастую возникает под воздействием следующих факторов:

  • наследственная предрасположенность;
  • продолжительное лечение «Интерфероном»;
  • отравление токсичными веществами.

Риск возникновения аутоиммунного цирроза увеличивается при наличии воспалительного процесса в районе синовиальной оболочки суставов. В группу повышенного риска входят пациенты с язвенным колитом, нарушением функций щитовидной железы, болезнью Грейвса.

Симптомы аутоиммунного цирроза

Заболевание может протекать бессимптомно, нередко диагностируется при проведении ультразвукового исследования органов брюшной полости.

Болезнь характеризуется перечисленными ниже симптомами:

  • вялость;
  • снижение работоспособности;
  • повышение температуры тела. В отдельных случаях она поднимается до отметки 39 градусов;
  • увеличение печени в размерах;
  • рвота;
  • окрашивание склер глаз и кожного покрова в жёлтый оттенок;
  • ухудшение функций суставов, сопровождающееся появлением болевых ощущений, отёчностью;
  • возникновение болевых ощущений ноющего характера в правом подреберье;
  • увеличение размеров лимфатических узлов;
  • варикозное расширение вен в области аноректальной зоны, желудка;
  • скопление жидкости в брюшной полости;
  • появление растяжек на теле;
  • тошнота;
  • ухудшение аппетита.

Обратите внимание! При подозрении на аутоиммунный цирроз печени пациенту проводится тщательное обследование. При этом заболевании могут возникать симптомы, характерные для ревматоидного артрита, красной волчанки.

Диагностика

При подозрении на наличие у больного аутоиммунного цирроза проводятся серологические тесты. Точность результатов исследования может снижаться в следующих случаях:

  • пациент неоднократно подвергался переливаниям крови;
  • больной отличается пристрастием к спиртным напиткам;
  • пациент принимает лекарственные препараты, которые оказывают токсическое воздействие на печеночные клетки.

Диагностика аутоиммунного гепатита и цирроза предполагает применение соответствующих инструментальных методов:

  • магнитно-резонансной томографии;
  • компьютерной томографии;
  • проведение биопсии печени.

Лечение аутоиммунного цирроза

При лечении заболевания применяют глюкокортикостероиды, которые наделены иммунодепрессивным эффектом. Лекарственные средства способствуют замедлению развития патологических процессов в печени.

В качестве иммунодепрессантов обычно применяют «Метилпреднизолон», «Преднизолон». В первые дни лечения принимают большую дозу (60 мг). Постепенно дозировку снижают до 20 мг. Длительность лечения устанавливается в индивидуальном порядке.

При слабом терапевтическом эффекте от приёма иммунодепрессантов назначают дополнительные препараты:

  • «Циклоспорин»;
  • «Делагил»;
  • «Азатиоприн».

В период планирования беременности женщине с аутоиммунным циррозом печени разрешается принимать исключительно глюкокортикостероиды.

Безопасность этих лекарственных препаратов для будущего ребёнка была подтверждена в процессе многочисленных клинических исследований. При планировании беременности следует отказаться от применения «Азатиоприна».

Этот препарат может провоцировать возникновение пороков развития у будущего ребёнка.

При частых обострениях болезни может быть проведена хирургическая операция. Трансплантация печени позволяет достичь стойкой ремиссии.

В комплексной терапии болезни применяются и народные средства. Овес способствует восстановлению клеток печени. Для приготовления лекарственного отвара 300 грамм неочищенных зёрен овса заливают 3 литрами воды.

Получившуюся смесь доводят до кипения. Средство томят на слабом огне на протяжении трёх часов. По прошествии этого времени отвар фильтруют. Принимают по 100 мл два раза в день. Овсяный отвар пьют за тридцать минут до еды.

Средняя продолжительность курса — три недели.

Прополис способствует очищению печеночных протоков, устраняет болевые ощущения в районе правого подреберья. Настойку с прополисом принимают трижды в день. Перед употреблением рекомендуется развести 2 капли средства в 100 мл тёплой воды.

При лечении аутоиммунного цирроза применяют и средства, приготовленные на основе расторопши. Растение обладает выраженным регенерирующим эффектом.

Настой из расторопши готовят так:

  1. 10 граммов измельчённых семян растения заливают 200 мл горячей воды.
  2. Получившееся средство настаивают на протяжении 20 минут.
  3. По прошествии указанного времени средство процеживают.

Принимают по 100 мл настоя трижды в день. Для усиления эффекта настой расторопши смешивают с чаем, приготовленным из перечной мяты. Средняя продолжительность лечебного курса составляет один месяц.

При приготовлении настоя девясила 10 грамм измельчённой травы заливают 400 мл кипящей воды. Средство готовят на медленном огне 20 минут. По прошествии этого времени средство настаивают 30 минут. Затем напиток процеживают. Принимают по 50 мл средства трижды в сутки за 30 минут до приёма пищи.

Прогноз

При отсутствии надлежащего лечения заболевание неуклонно прогрессирует, поражая печень. Основной причиной смерти пациента в этом случае является печеночная недостаточность.

При своевременном обращении за медицинской помощью более 70 % пациентов удаётся прожить более двадцати лет. Для того чтобы увеличить продолжительность жизни больному, у которого был диагностирован аутоиммунный цирроз печени, следует избегать стрессов.

Пациенту рекомендуется соблюдать правильную диету. Больному нужно отказаться от крепкого кофе и чая. Из ежедневного меню исключают продукты, в составе которых содержится какао, газированную воду, пряности, мороженое. Диета при аутоиммунном циррозе печени предполагает отказ от жареной пищи, копчёностей, продуктов с большим содержанием жира, сдобной выпечки.

За сутки рекомендуется употреблять достаточное количество жидкости. В рационе должны присутствовать блюда из рыбы и мяса нежирных сортов, ягоды, овощи, в составе которых не содержится грубых волокон.

Больному рекомендуется отказаться от алкоголя. При употреблении спиртных напитков возникает жировая дистрофия и гибель печеночных клеток.

Источник: https://progepatity.ru/tsirroz/autoimmunnyj-tsirroz-pecheni

Аутоиммунный цирроз печени: прогнозы, симптомы и лечение

Аутоиммунный цирроз печени

Аутоиммунный цирроз – заболевание печени, характеризующееся замещением ее клеток соединительной и жировой тканью. Длительное его течение грозит возникновением опасных для жизни осложнений. Поэтому важно знать, как проявляется патология и вовремя обратиться к врачу.

Специфика развития и проявления патологии

Аутоиммунный цирроз – редкое заболевание. Он возникает на фоне гепатита, развившегося вследствие разрушения гепатоцитов иммунной системой человека. Точные причины, почему нарушается ее работа, неизвестны. Считается, что патологические процессы в печени могут быть следствием болезней, вызванных вирусами:

  • герпеса;
  • гепатит A, B, C;
  • вируса Эпштейна-Барра;
  • цитомегаловируса.

Аутоиммунный цирроз

На фоне таких заболеваний иммунитет дает сбой. Вместо того чтобы бороться с инфекцией, иммунная система начинает вырабатывать антитела к собственным клеткам. Гепатоциты распознаются как чужеродные и уничтожаются: появляется воспаление (гепатит), цирроз, а затем некроз печени.

К факторам, способствующим возникновению сбоев в работе иммунной системы и развитию цирроза относятся:

  • генетическая предрасположенность;
  • терапия интерфероном;
  • длительное воздействие токсических веществ.

В группу риска входят дети и женщины. У представительниц прекрасного пола аутоиммунный цирроз чаще всего выявляют в репродуктивном возрасте или в 50-70 лет.

Вероятность появления патологических процессов в печени также выше у людей, имеющих:

  • воспаление синовиальной оболочки суставов, сопровождающееся скоплением жидкости в их полости;
  • болезнь Грейвса;
  • воспаление щитовидной железы;
  • язвенный колит.

Проявление аутоиммунного цирроза зависит от стадии его развития. В развитии заболевания выделяют такие этапы:

  1. Компенсация. На этой стадии функции печеночных клеток сохранены. Симптомы отсутствуют.
  2. Субкомпенсация. Работа печени нарушена, но не до конца. Появляются первые признаки аутоиммунного цирроза.
  3. Декомпенсация. Последняя стадия развития заболевания. Для нее характерны выраженные симптомы дисфункции печени, появление осложнений.

Стадии цирроза печени

Опасность аутоиммунного цирроза в том, что на первых этапах он протекает незаметно. Лишь по мере его прогрессирования появляются такие симптомы:

  • общая слабость;
  • снижение трудоспособности;
  • апатия;
  • воспаление, сухость кожи, угревая сыпь;
  • тошнота, сопровождающаяся рвотой;
  • отсутствие аппетита;
  • повышение температуры (сначала она держится на субфебрильных отметках, но со временем поднимается до 39 ºC);
  • темные пятна, сосудистые звездочки на теле;
  • отечность конечностей;
  • боли в суставах, снижение их подвижности;
  • увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени;
  • повышенное газообразование в кишечнике;
  • пожелтение кожного покрова, склер глаз и слизистых оболочек;
  • ноющие боли области правого подреберья;
  • скопление жидкости в брюшной полости, грудной клетке;
  • эрозии, язвы на слизистой желудка, кишечника;
  • снижение веса;
  • увеличение частоты сердечных сокращений;
  • падение артериального давления.

При появлении таких симптомов нужно обратиться к гастроэнтерологу, терапевту или гепатологу. Только врач может определить причину их возникновения и поставить правильный диагноз.

Методы диагностики

Чтобы подтвердить наличие аутоиммунного цирроза, больному назначают комплексное обследование. Оно начинается со сбора анамнеза. Врач расспрашивает пациента о:

  • перенесенных хирургических вмешательствах, вирусных заболеваниях;
  • случаях переливания крови;
  • употребляемых алкогольных напитках (пьет ли он алкоголь и с какой регулярностью);
  • принимаемых лекарствах;
  • наличии других заболеваний аутоиммунного характера.

После сбора анамнеза специалист осматривает больного: оценивает состояние кожи и слизистых оболочек, определяет размеры печени и селезенки. При визуальном осмотре могут быть выявлены такие признаки цирроза:

  • желтый или бронзовый оттенок кожного покрова, слизистых;
  • сосудистые звездочки, гематомы и темные пятна на теле;
  • повышенная кровоточивость десен;
  • сосудистая сетка в области брюшной полости;
  • увеличенная селезенка, печень;
  • болезненность в области правого подреберья при пальпации.

Для постановки правильного диагноза пациенту обязательно назначают лабораторные исследования. Основные из них представлены в таблице (Табл. 1).

Таблица 1 – Методы диагностики аутоиммунного цирроза

Метод диагностики аутоиммунного циррозаРезультаты, подтверждающие наличие патологии печени
Общий анализ кровиСнижение гемоглобина.
Изменение количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Исследование мочиКислый pH.
Присутствует белок, эритроциты.
Увеличение количества лейкоцитов.
Биохимический анализ кровиСнижение общего белка и альбумина.
Высокие показатели глюкозы и мочевины (выше нормы в несколько раз).
Анализ печеночных пробПовышений уровень АСТ и АЛТ, прямого и общего билирубина.
Анализы на маркеры вирусовОтрицательные.

Комплексная диагностика заболевания включает и инструментальные виды обследования. Рекомендуется УЗИ, КТ или МРТ, биопсия печени. Методы визуальной диагностики позволяют увидеть общее состояние органа, исключить наличие злокачественной опухоли. Диагноз подтверждают только после гистологического исследования печеночных тканей, взятых при биопсии.

Выявить аутоиммунный цирроз непросто: для него характерны как симптомы патологии печени, так и признаки других болезней. Поэтому обязательно проводится дифференциальная диагностика с такими заболеваниями: ревматизм, болезнь Вильсона, хронический вирусный гепатит, алкогольный и неалкогольный стеатогепатит, первичный склерозирующий холангит, системная красная волчанка и ревматоидный артрит.

Как проводится лечение?

При аутоиммунном гепатите или циррозе рекомендуется комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. В тяжелых случаях прибегают к хирургическому вмешательству.

Медикаментозное воздействие

Чтобы замедлить течение патологических процессов в печени и подавить активность иммунной системы, назначают глюкокортикостероиды. Среди препаратов этой группы обычно приписывают Преднизон и Преднизолон.

Терапия у взрослых начинается с больших доз. В течение первой недели они принимают по 60 мг препарата. Затем дозировку лекарства постепенно уменьшают до 20 мг.

В таком количестве глюкокортикостероиды применяют до тех пор, пока не улучшатся клинические, лабораторные и гистологические показатели. Для детей начальная дозировка препаратов этой группы – 2 мг/кг массы тела.

Максимально возможная суточная доза – 60 мг.

При отсутствии эффекта от терапии схему лечения меняют. Дополнительно назначают иммуносупрессоры – Циклоспорин, Азатиоприн или Делагил. Также могут быть приписаны препараты, содержащие урсодезоксихолевую кислоту. Их применение в комплексе со стероидами обычно дает положительный результат.

Лечение прогрессирующего аутоиммунного цирроза проводится в стационаре, под строгим наблюдением специалистов. Если заболевание не усугубляется, больной может оставаться дома. Но он обязан регулярно посещать лечащего врача.

Продолжительность терапии может быть разной: от нескольких месяцев до полугода. Некоторым больным нужно принимать препараты всю оставшуюся жизнь:

Мария: «В возрасте 6 лет у сына выявили «аутоиммунный гепатит». Курс лечения прошли, но в 12 лет заболевание обострилось. Ребенка приходится постоянно держать на Преднизолоне. В периоды рецидивов он принимает и другие препараты, которые назначает врач».Елена: «Беспокоила тошнота, боль в области правого подреберья и усталость.

Прошла обследование. Врач диагностировал хронический аутоиммунный гепатит. Морально было тяжело, но доктор меня успокоил – сказал, что консервативное лечение мне поможет, хотя избавиться от заболевания полностью не удастся. Для подавления антител назначил пить Преднизолон и другие иммунодепрессанты».

Если женщина имеет аутоиммунный цирроз и планирует беременность, она принимает только кортикостероиды: их безопасность в плане эмбриотоксичности доказана.

Если терапия включала еще и прием Азатиоприна, его применение необходимо прекратить: лечение таким препаратом в период вынашивания ребенка может стать причиной возникновения аномалий развития у плода.

Исключения возможны в случаях, когда беременность наступила на фоне проведения комбинированной терапии. При этом вероятность ухудшения течения заболевания у будущей матери при переходе на монотерапию намного выше, нежели риск появления патологий у ребенка.

Другие методы

Иногда даже терапия глюкокортикостероидами и иммунодепрессантами при аутоиммунном циррозе оказывается неэффективной. Если состояние больного не улучшается в течение 4 лет или возникли осложнения, прибегают к хирургическому вмешательству: проводят пересадку печени. В трансплантации органа чаще всего нуждаются дети.

Операция дает возможность улучшить самочувствие и прогноз на будущее. Но реализация этого способа лечения цирроза печени затруднена: не всегда есть подходящий донор. Им может стать только полностью здоровый человек (желательно родственник). Иногда люди должны очень долго ждать подходящий вариант.

Так, Артем пишет: «Пока мне поставили диагноз, прошло 5 месяцев. Врачи долго не могли выяснить, что со мной. Диагностировали аутоиммунный гепатит. Но так как я долго не обращался к специалистам, начал развиваться цирроз.

Уже около 2 лет стою в очереди на пересадку печени, но донора нет. Постоянно прохожу курсы лечения Преднизолоном и иммуносупрессорами».

При аутоиммунном гепатите и циррозе печень не способна полностью выполнять свои функции.

Поэтому больным с такими диагнозами жизненно необходимо соблюдение диеты: она помогает снизить нагрузку на больной орган. Из рациона необходимо исключить жареные, чрезмерно соленые блюда, копчености, изделия из сдобного теста и жирную пищу.

Обязательно нужно отказаться от употребления алкогольных и газированных напитков, крепкого чая и кофе. Питаться рекомендуется маленькими порциями, до 5-6 раз в день.

Возможные осложнения и рекомендации специалистов

На фоне аутоиммунного цирроза нередко появляются патологии в других органах. Длительное течение заболевания может привести к развитию:

  • гемолитической анемии;
  • Плеврит как осложнение аутоиммунного циррозаплеврита;
  • гломерулонефрита;
  • сахарного диабета;
  • язвенного колита;
  • васкулита;
  • гиперэозинофильного синдрома;
  • перикардита;
  • полиартрита;
  • миокардита;
  • полимиозита.

Другими последствиями патологии могут быть:

  • недостаточность печени;
  • поражение вен пищевода;
  • внутренние кровотечения;
  • печеночная кома;
  • летальный исход.

Предупредить возникновение осложнений способно своевременное лечение. Поэтому после постановления диагноза нужно сразу же приступить к проведению лечебных мер.

Если при появлении первых признаков заболевания не начать лечение, патологические процессы в печени прогрессируют: поражается все больше гепатоцитов. В результате этого печень перестает функционировать, развиваются осложнения.

В таких случаях прогноз при аутоиммунном циррозе неблагоприятный: лишь половина больных проживает 5 лет.

При своевременно начатом лечении, если оно эффективно, прогноз более благоприятный: удается замедлить прогрессирование цирроза, облегчить его симптомы и предупредить развитие печеной недостаточности. Около 80% больных живут 20 лет. Если была проведена трансплантация печени, выживаемость составляет 90%.

Полностью предупредить возникновение аутоиммунного цирроза невозможно. Но снизить вероятность его развития можно, если:

  • регулярно сдавать анализы крови;
  • контролировать печеночные показатели;
  • избегать чрезмерных физических и эмоциональных нагрузок;
  • придерживаться правильного питания;
  • вовремя лечить другие заболевания (особенно, аутоиммунного характера).

Аутоиммунный цирроз – это исход длительного течения гепатита. Важно вовремя обратить внимание на его симптомы, пройти комплексное обследование и соблюдать рекомендации врача. Только так можно снизить риск появления осложнений, улучшить качество жизни и прогнозы.

(1 , 5,00 из 5) Загрузка… Эксперт проекта (акушерство и гинекология)

Образование:

  • 2009 – 2014 г., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
  • 2014 – 2017 г., Запорожский государственный медицинский университет (ЗДМУ)
  • 2017 – наст.вр., Прохожу интернатуру по специальности акушерство и гинекология

Внимание! Вся информация на сайте размещена с целью ознакомления. Не занимайтесь самолечением. При первых признаках заболевания — обращайтесь к врачу за консультацией. У вас остались вопросы после прочтения статьи? Или вы увидели ошибку в статье, напишите эксперту проекта.

Источник: https://simptomov.com/pechen/vidy/cirroz/vidy-02/autoimunnyj/

Причины

Вопросы этиологии аутоиммунного гепатита изучены недостаточно. Считается, что в основе развития аутоиммунного гепатита лежит сцепленность с определенными антигенами главного комплекса гистосовместимости (HLA человека) – аллелями DR3 или DR4, выявляющаяся у 80-85% пациентов.

Предположительными триггерными факторами, запускающими аутоиммунные реакции у генетически предрасположенных индивидуумов, могут выступать вирусы Эпштейна–Барр, гепатитов (А, В, С), кори, герпеса (HSV-1 и HHV-6), а также некоторые лекарственные препараты (например, интерферон).

Более чем у трети пациентов с аутоиммунным гепатитом выявляются и другие аутоиммунные синдромы – тиреоидит, болезнь Грейвса, синовит, язвенный колит, болезнь Шегрена и др.

Патогенез

Основу патогенеза аутоиммунного гепатита составляет дефицит иммунорегуляции: снижение субпопуляции Т-супрессорных лимфоцитов, что приводит к неуправляемому синтезу В-клетками IgG и разрушению мембран клеток печени – гепатоцитов, появлению характерных сывороточных антител (ANA, SMA, анти-LKM-l).

В зависимости от образующихся антител различают аутоиммунный гепатит I (анти-ANA, анти-SMA позитивный), II (анти-LKM-l позитивный) и III (анти-SLA позитивный) типов. Каждый из выделяемых типов заболевания характеризуется своеобразным серологическим профилем, особенностями течения, откликом на иммуносупрессивную терапию и прогнозом.

  • I тип. Протекает с образованием и циркуляцией в крови антинуклеарных антител (ANA) – у 70-80% пациентов; антигладкомышечных антител (SMA) у 50-70% больных; антител к цитоплазме нейтрофилов (pANCA). Аутоиммунный гепатит I типа чаще развивается в возрасте от 10 до 20 лет и после 50 лет. Характеризуется хорошим откликом на иммуносупрессивную терапию, возможностью достижения стойкой ремиссии в 20% случаев даже после отмены кортикостероидов. При отсутствии лечения в течение 3 лет формируется цирроз печени.
  • II тип. В крови у 100% пациентов присутствуют антитела к микросомам печени и почек 1-го типа (анти-LKM-l). Данная форма заболевания развивается в 10-15% случаях аутоиммунного гепатита, преимущественно в детском возрасте и характеризуется высокой биохимической активностью. Аутоиммунный гепатит II типа более резистентен к иммуносупрессии; при отмене препаратов часто наступает рецидив; цирроз печени развивается в 2 раза чаще, чем при аутоиммунном гепатите I типа.
  • III тип. Образуются антитела к растворимому печеночному и печеночио-панкреатическому антигену (анти-SLA и анти-LP). Довольно часто при этом типе выявляются ASMA, ревматоидный фактор, антимитохондриальные антитела (АМА), антитела к антигенам печеночной мембраны (антиLMA).

К вариантам атипичного аутоиммунного гепатита относят перекрестные синдромы, включающие также признаки первичного билиарного цирроза, первичного склерозирующего холангита, хронического вирусного гепатита.

Симптомы аутоиммунного гепатита

В большинстве случаев патология манифестирует внезапно и в клинических проявлениях не отличается от острого гепатита. Вначале протекает с выраженной слабостью, отсутствием аппетита, интенсивной желтухой, появлением темной мочи.

Затем в течение нескольких месяцев разворачивается клиника аутоиммунного гепатита. Реже начало заболевания постепенное; в этом случае преобладают астеновегетативные расстройства, недомогание, тяжесть и боли в правом подреберье, незначительная желтуха.

У части пациентов аутоиммунный гепатит начинается с лихорадки и внепеченочных проявлений.

Период развернутых симптомов аутоиммунного гепатита включает выраженную слабость, чувство тяжести и боли в правом подреберье, тошноту, кожный зуд, лимфаденопатию. Для аутоиммунного гепатита характерны непостоянная, усиливающаяся в периоды обострений желтуха, увеличение печени (гепатомегалия) и селезенки (спленомегалия).

У трети женщин при аутоиммунном гепатите развивается аменорея, гирсутизм; у мальчиков может наблюдаться гинекомастия. Типичны кожные реакции: капиллярит, пальмарная и волчаночноподобная эритема, пурпура, акне, телеангиэктазии на коже лица, шеи и рук.

В периоды обострений аутоиммунного гепатита могу наблюдаться явления преходящего асцита.

К системным проявлениям аутоиммунного гепатита относится рецидивирующий мигрирующий полиартрит, затрагивающий крупные суставы, но не приводящий к их деформации.

Достаточно часто аутоиммунный гепатит протекает в сочетании с язвенным колитом, миокардитом, плевритом, перикардитом, гломерулонефритом, тиреоидитом, витилиго, инсулинозависимым сахарным диабетом, иридоциклитом, синдромом Шегрена, синдромом Кушинга, фиброзирующим альвеолитом, гемолитической анемией.

Аутоиммунный гепатит диагностируется в ходе консультации гепатолога или гастроэнтеролога. Критериями патологии служат серологические, биохимические и гистологические маркеры. Согласно международным критериям, об аутоиммунном гепатите можно говорить в случае, если:

  • в анамнезе отсутствуют гемотрансфузии, прием гепатотоксичных препаратов, злоупотребление алкоголем;
  • в крови не обнаруживаются маркеры активной вирусной инфекции (гепатитов А, В, С и др.);
  • уровень γ-глобулинов и IgG превышает нормальные показатели в 1,5 и более раза;
  • значительно повышена активность АсТ, АлТ;
  • титры антител (SMA, ANA и LKM-1) для взрослых выше 1:80; для детей выше 1: 20.

Биопсия печени с морфологическим исследованием образца тканей позволяет выявить картину хронического гепатита с признаками выраженной активности.

Гистологическими признаками аутоиммунного гепатита служат мостовидные или ступенчатые некрозы паренхимы, лимфоидная инфильтрация с обилием плазматических клеток. Инструментальные исследования (УЗИ печени, МРТ печени и др.

) при аутоиммунном гепатите не имеют самостоятельного диагностического значения.

Лечение аутоиммунного гепатита

Патогенетическая терапия заболевания заключается в проведении иммуносупрессивной терапии глюкокортикостероидами. Такой подход позволяет снизить активность патологических процессов в печени: повысить активность Т-супрессоров, уменьшить интенсивность аутоиммунных реакций, разрушающих гепатоциты.

Обычно иммуносупрессивная терапия при аутоиммунном гепатите проводится преднизолоном или метилпреднизолоном в начальной суточной дозе 60 мг (1-ю неделю), 40 мг (2-ю неделю), 30 мг (3-4-ю недели) со снижением до 20 мг в качестве поддерживающей дозы.

Уменьшение суточной дозировки проводят медленно, учитывая активность клинического течения и уровень сывороточных маркеров. Поддерживающую дозу пациент должен принимать до полной нормализации клинико-лабораторных и гистологических показателей.

Лечение аутоиммунного гепатита может продолжаться от 6 месяцев до 2-х лет, а иногда и на протяжении всей жизни.

При неэффективности монотерапии возможно введение в схему лечения аутоиммунного гепатита азатиоприна, хлорохина, циклоспорина. В случае неэффективности иммуносупрессивного лечения аутоиммунного гепатита в течение 4-х лет, множественных рецидивах, побочных эффектах терапии ставится вопрос и трансплантации печени.

Прогноз и профилактика

При отсутствии лечения аутоиммунного гепатита заболевание неуклонно прогрессирует; спонтанные ремиссии не наступают. Исходом аутоиммунного гепатита служит цирроз печени и печеночная недостаточность; 5-летняя выживаемость не превышает 50%.

С помощью своевременной и четко проводимой терапии удается достичь ремиссии у большинства пациентов; при этом выживаемость в течение 20 лет составляет более 80%.

Трансплантация печени дает результаты, сопоставимые с лекарственно достигнутой ремиссией, 5-летний прогноз благоприятен у 90% пациентов.

При аутоиммунном гепатите возможна лишь вторичная профилактика, включающая регулярное наблюдение гастроэнтеролога (гепатолога), контроль активности печеночных ферментов, содержания γ-глобулинов, аутоантител для своевременного усиления или возобновления терапии. Пациентам с аутоиммунным гепатитом рекомендуется щадящий режим с ограничением эмоциональных и физических нагрузок, соблюдение диеты, отвод от профилактической вакцинации, ограничение приема лекарственных препаратов.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/autoimmune-hepatitis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.