Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени – это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся постепенным замещением печеночной ткани фиброзными рубцами. Патология длительное время никак не проявляется. На поздних стадиях характерны внешние малые печеночные знаки, портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия.

Предварительный диагноз цирроза устанавливается на основании УЗИ, КТ гепатобилиарной системы, ЭРХПГ, клинических и биохимических анализов. Окончательный диагноз ставится на основании биопсии печени и обнаружения антимитохондриальных антител. Нехирургическое лечение состоит из симптоматической терапии, дезинтоксикации, витаминотерапии и соблюдения диеты.

На поздних стадиях показана пересадка печени.

Билиарный цирроз печени – тяжелейшая патология печени, при которой нормальная печеночная ткань замещается фиброзной. Чаще встречается у женщин после сорока лет, а общая распространенность составляет 40-50 случаев на 1 млн населения.

Замечена тесная связь заболевания с наследственными факторами – среди родственников эта патология встречается в 570 раз чаще.

На сегодняшний день патогенез первичного билиарного цирроза до конца не изучен, поэтому неизвестны и точные причины его возникновения.

Более чем в 95% случаев заболевания в крови определяются антимитохондриальные антитела. Однако ученые до сих пор не могут выяснить, почему поражаются только митохондрии печеночной ткани, а в других тканях этого не происходит.

Коварство данного недуга в его скрытом начале – очень часто биохимические признаки болезни могут быть случайно выявлены при обследовании по поводу других заболеваний.

Течение заболевания прогрессирующее, на поздних стадиях поражения печени показана ее пересадка.

Причины

Специалисты в сфере современной гастроэнтерологии и гепатологии связывают развитие первичного билиарного цирроза с аутоиммунными нарушениями в организме.

Заболевание это имеет наследственную природу: случаи билиарного цирроза очень часты в семейном кругу.

Об аутоиммунной природе болезни говорит и ее связь с другими заболеваниями этой группы: ревматоидным артритом, тубулярным почечным ацидозом, синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом и другими.

Провоцируют начало процесса и другие заболевания: врожденные пороки развития и приобретенные деформации желчных путей, желчнокаменная болезнь, внутрипеченочные опухоли и увеличенные лимфоузлы в печени, кисты желчного протока, первичный склерозирующий или гнойный холангит. Также провоцировать начало болезни может грамотрицательная инфекция – энтеробактерии, которые имеют на своей поверхности схожие с митохондриальными антигены.

Вторичный билиарный цирроз развивается на фоне заболеваний, приводящих к застою желчи во внепеченочных желчных путях. К ним относятся атрезии, камни и стриктуры желчных протоков, рак внепеченочных желчных путей, киста холедоха и муковисцидоз.

Несмотря на обнаружение антител к митохондриям практически у всех больных первичной формой цирроза, установить связь этих антител с разрушением клеток печени так и не удалось.

Известно, что начинается болезнь с асептического воспаления желчных путей, выраженной пролиферации эпителия и прогрессирующего фиброза в области протоков.

Постепенно воспалительный процесс стихает, но фиброз продолжает распространяться на ткань печени, вызывая ее необратимое разрушение.

В крови при данном заболевании определяются не только антитела к митохондриям и гладкомышечным клеткам, но и другие иммунные расстройства: повышение уровня иммуноглобулина М, нарушение выработки В- и Т-лимфоцитов. Все это говорит в пользу аутоиммунного патогенеза первичного билиарного цирроза.

Классификация

Правильная классификация первичного билиарного цирроза важна для выработки тактики дальнейшего лечения. Функция печени оценивается по шкале Чайлд-Пью.

В этой шкале учитывается наличие асцита, энцефалопатии, цифры билирубина, альбумина и протромбиновый индекс (показатель свертывающей системы крови).

В зависимости от суммы баллов, присвоенных за эти показатели, различают стадии компенсации цирроза:

  • Класс А. Характеризуется минимальным количеством баллов, продолжительностью жизни до 20 лет, выживаемостью после полостных операций более 90%.
  • Класс В. Продолжительность жизни меньше, а летальность после полостных операций более 30%.
  • Класс С. Продолжительность жизни не более 3 лет, а смертность после полостных операций больше 80%.

Присвоение пациенту класса В или С говорит о необходимости пересадки печени. В России широко используется шкала METAVIR, при которой степень фиброзирования оценивается на основе данных биопсии, градация степени – от 0 до 4; 4 степень говорит о наличии цирроза.

Симптомы билиарного цирроза

На ранних стадиях симптоматика цирроза неспецифична и стерта. Так, в большинстве случаев жалобы начинаются с кожного зуда. Более половины больных предъявляют жалобы на периодический зуд кожи, а каждого десятого беспокоит нестерпимый зуд с расчесами на коже.

Чаще зуд появляется за полгода, а то и несколько лет до появления желтухи, но иногда эти два симптома могут возникать одновременно. Также характерными признаками начинающегося цирроза являются повышенная утомляемость, сонливость, сухость глаз. Изредка первым признаком заболевания может быть тяжесть и боль в правом подреберье.

При обследовании обнаруживается повышенный уровень гамма-глобулинов, нарушение соотношения АСТ к АЛТ, склонность к артериальной гипотензии.

По мере развития заболевания появляются другие признаки. Внешне цирроз проявляется группой малых печеночных признаков: сосудистыми звездочками на коже; покраснением лица, ладоней и стоп; увеличением слюнных желез; желтушностью кожи и всех слизистых; сгибательной контрактурой кистей рук.

Изменяются и ногти пациента – становятся широкими и плоскими (деформация ногтей по типу “часовых стекол”), на них появляются поперечные белесоватые полосы; ногтевые фаланги утолщаются (“барабанные палочки”). Вокруг суставов и на лице, веках образуются белесоватые узелки – жировые отложения.

Кроме внешних проявлений, появляются симптомы портальной гипертензии: за счет повышения давления в воротной вене селезенка увеличивается в размерах, в венах органов брюшной полости возникает застой – формируется варикозное расширение геморроидальных и пищеводных вен, на передней брюшной стенке образуется расширенная венозная сеть по типу “головы медузы”. Венозный застой приводит к пропотеванию жидкости в брюшную полость с формированием асцита, в тяжелых случаях – перитонита.

Чем более выражено поражение печени, тем выше вероятность возникновения осложнений билиарного цирроза. Из-за нарушения усвоения витамина Д примерно у трети больных возникает остеопороз, проявляющийся патологическими переломами.

Нарушение всасывания жиров приводит к дефициту всех жирорастворимых витаминов (А, К, Д, Е), что проявляется признаками полигиповитаминоза. С калом выводятся излишки жиров – стеаторея.

У пятой части больных появляется сопутствующий гипотиреоз, развиваются миелопатии и нейропатии.

Варикозное расширение вен пищевода и прямой кишки может привести к массивному кровотечению с развитием геморрагического шока. Поражение печени приводит к дисфункции других органов и систем: развиваются гепаторенальный, печеночно-легочной синдромы, гастро- и колопатия.

Из-за того, что печень не выполняет функцию очистки организма от токсинов, они свободно циркулируют в крови и оказывают токсическое воздействие на головной мозг, вызывая печеночную энцефалопатию.

Очень часто в финале билиарного цирроза может развиться гепатоцеллюлярная карцинома (злокачественная опухоль), полное бесплодие.

Диагностика

При наличии признаков застоя желчи оценивается клинический и биохимический профиль, для начальных стадий билиарного цирроза печени характерно повышение уровня щелочной фосфатазы и Г-ГТП, смещение соотношения АЛТ и АСТ, уровень билирубина повышается позже.

Исследуется иммунный статус пациента: повышается уровень иммуноглобулина М, антител к митохондриям, также отмечается повышение уровня ревматоидного фактора, антител к гладкомышечным волокнам, тканям щитовидной железы, ядрам клеток (антинуклеарные антитела).

Признаки фиброзирования печени могут выявляться на УЗИ печени и КТ гепатобилиарной системы, однако окончательный диагноз можно поставить только после проведения биопсии печени. Даже при исследовании биоптата характерные для билиарного цирроза изменения в печени можно обнаружить только на ранних стадиях заболевания, потом морфологическая картина становится одинаковой для всех видов цирроза.

Выявление или исключение заболеваний, приводящих к развитию вторичного билиарного цирроза, возможно путем проведения дополнительных исследований: УЗИ органов брюшной полости, МР-панкреатохолангиографии, ЭРХПГ.

Лечение билиарного цирроза печени

В лечении этого заболевания принимают активное участие врач-гепатолог, терапевт, гастроэнтеролог и хирург. Задачами терапии при циррозе является остановка прогрессирования цирроза и устранение явлений печеночной недостаточности. Замедлить процессы фиброза можно с помощью иммуносупрессивных препаратов (угнетают аутоиммунный процесс), желчегонных средств (устраняют холестаз).

Симптоматическая терапия заключается в предупреждении и лечении осложнений цирроза: печеночная энцефалопатия устраняется с помощью диетотерапии (уменьшение доли белка, увеличение растительного компонента пищи), дезинтоксикационной терапии, уменьшение портальной гипертензии достигается с помощью диуретиков. Обязательно назначаются поливитаминные препараты, для улучшения пищеварения назначаются ферменты. При циррозе класса А и В рекомендуется ограничение физических и эмоциональных нагрузок, а при классе С – полный постельный режим.

Наиболее действенным методом лечения билиарного цирроза является трансплантация печени. После пересадки более 80% пациентов выживают в последующие пять лет. Рецидив первичного билиарного цирроза возникает у 15% пациентов, однако у большей части больных результаты хирургического лечения превосходны.

Прогноз и профилактика

Предупредить появление билиарного цирроза практически невозможно, но значительно снизить его вероятность может отказ от алкоголя и курения, регулярное обследование у гастроэнтеролога при наличии случаев заболевания в семье, полноценное питание и здоровый образ жизни.

Прогноз патологии неблагоприятный. Появление первых симптомов возможно лишь через десять лет от начала болезни, однако продолжительность жизни при начавшемся циррозе не более 20 лет.

Прогностически неблагоприятным является быстрое прогрессирование симптомов и морфологической картины, пожилой возраст, ассоциированные с циррозом аутоиммунные заболевания.

Наиболее неблагоприятным в плане прогноза является исчезновение зуда, уменьшение ксантоматозных бляшек, снижение уровня холестерина в крови.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/biliary-cirrhosis

Методики диагностики и лечения билиарного цирроза печени

Билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания.

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

  • На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
  • На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
  • III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
  • IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Точные причины первичного БЦП до сих пор не выяснены, но известно, что он имеет аутоиммунное происхождение. Вторичный билиарный цирроз печени возникает как осложнение патологических состояний и заболеваний, при которых нарушается проходимость желчных протоков.

1. При первичном БЦП изменения в протоках происходят в результате сбоя иммунитета, который принимает клетки своего организма за «чужаков» и начинает с ними бороться.

В семьях, где наблюдались случаи заболевания билиарным циррозом, он регистрируется во много раз чаще, чем у людей, чьи родственники не страдали от ПБЦ.

У таких людей на протяжении жизни обнаруживают и другие аутоиммунные заболевания:

  • системную красную волчанку;
  • ревматоидный артрит;
  • эндокринные нарушения (сахарный диабет, тиреоидит Хашимото);
  • воспаление и поражение стенок сосудов (васкулит, болезнь Рейно, при которой страдают мелкие артерии конечностей);
  • болезни соединительной ткани (склеродермию, синдром Шегрена);
  • целиакию (наследственную непереносимость белка клейковины злаковых).

Инфекции сами по себе не провоцируют цирроз первичный билиарный, но они вызывают воспаление мочеполовой системы и желчных протоков, ослабляя местный иммунитет. Поэтому у людей со склонностью к развитию заболевания они считаются факторами риска.

2. Вторичный БЦП у малышей первых недель жизни провоцируют врожденные дефекты желчных путей вне печени и наследственное заболевание желез внешней секреции — муковисцидоз. У взрослых причиной сужения, сдавления или закупорки протоков становятся:

  • камни в желчном пузыре;
  • хронический панкреатит;
  • кисты, увеличение лимфоузлов, опухоль;
  • первичный склерозирующий холангит, гнойное воспаление желчных протоков;
  • осложнения после операций.

Когда ток желчи по крупным протокам затрудняется, мелкие канальцы расширяются и разрастаются, и начинается их воспаление — холангит.

Внутрипеченочные протоки расширяются и отекают, а скопление в них желчи провоцирует повреждение и отмирание клеток печени — гепатоцитов.

При частичном нарушении проходимости протоков болезнь развивается от года до пяти лет; полная их закупорка ускоряет ее течение до трех-четырех месяцев.

Симптомы

При первичном БЦП симптомы нарастают медленно, а у половины пациентов он длительное время протекает бессимптомно. Вторичная форма заболевания дает о себе знать схожими признаками, но они проявляются немного иначе.

1. Первичный билиарный цирроз. В начале болезни наблюдаются:

  • Кожный зуд. Он усиливается, когда кожи касается шероховатая материя, например, шерсть, после ванны, ночью во время сна. Зуд может беспокоить заболевшего месяцами и годами.
  • Изменение цвета кожи. У многих людей появляются темно-коричневые пятна в зоне лопаток, на сгибах локтя, под коленями, позже окрашивание охватывает все тело.
  • Ксантелазмы (бляшки). Они обычно появляются на веках и туловище выше талии, но нередки и на ладонях, пальцах, на ягодицах, коленях и локтях.
  • Воспаления органов ЖКТ — желудка (гастрит), поджелудочной железы (панкреатит), двенадцатиперстной кишки (дуоденит). Пациенты жалуются на снижение аппетита, боли в животе, тошноту, поносы и запоры.
  • Эндокринные нарушения: сбой менструального цикла у женщин, нарушение функций яичек у мужчин, снижение выработки гормонов коры надпочечников и гипоталамуса. У некоторых пациентов проявляются симптомы диабета из-за снижения толерантности к глюкозе; нарушается работа щитовидной железы (тиреоидит).

Со временем присоединяется слабость, сонливость днем, может развиться депрессия. Через несколько лет появляются симптомы печеночной недостаточности: сосудистые звездочки, асцит, энцефалопатия.

Пациенты жалуются на боли в области печени; фебрильную (> 38 °С) температуру тела.

Потемневшие участки кожи грубеют, на подошвах и ладонях она утолщается; ногти тоже темнеют, утолщаются и напоминают часовые стеклышки, а концевые фаланги пальцев — барабанные палочки.

2. Вторичный билиарный цирроз печени. В начале заболевания преобладают симптомы болезни, которая вызвала сужение или закупорку протоков. Заболевание продолжается так же, как и первичный БЦП, но его течение имеет особенности:

  • признаки, которые при первичной форме появляются на поздних стадиях, дают о себе знать раньше (например, желтуха) или интенсивнее (кожный зуд);
  • пациента беспокоят боли справа под ребром, при ощупывании печень увеличена и болезненна;
  • если к провоцирующим БПЦ заболеваниям присоединяется инфекционый холангит, увеличивается селезенка (спленомегалия), заболевшего знобит и бросает в пот.

На поздних стадиях обеих форм БЦП качество жизни ухудшается и развиваются типичные симптомы цирроза печени:

  • портальная гипертензия;
  • расширение вен пищевода;
  • асцит; энцефалопатия;
  • нарушение всасывания витаминов.

При недостатке витамина А падает зрение и пересыхает кожа; а недостаток витамина К ухудшает свертываемость крови.

Диагностика

задача диагностики — дифференцировать цирроз (первичный билиарный или вторичную форму заболевания) от других патологий печени, желчного пузыря и протоков, в том числе аутоиммунных. Труднее всего проводить диагностику в начале болезни, когда симптомы выражены слабо или их нет.

При первом обращении в поликлинику больного осматривает терапевт и направляет на консультацию к гастроэнтерологу, гепатологу, хирургу.

Ему назначают клинические анализы крови и мочи, а также печеночные пробы: комплекс анализов для оценки функций печени.

Ее оценивают по трем основным параметрам: степени повреждения гепатоцитов, проходимости желчных путей и выработке некоторых веществ. Печеночные пробы включают пять показателей:

  • АЛТ и АСТ. В норме эти ферменты содержатся внутри клеток организма и проникают в кровь, когда клетки разрушаются и говорят о повреждениях органов, например, о степени повреждения клеток печение — гепатоцитов.
  • Ферменты щелочная фосфатаза (ALP) и гамма-грутанилтрансфераза (ГГТ). Их уровни повышаются при застое желчи.
  • Общий билирубин. Он повышается при ухудшении оттока желчи и/или нарушениях функций печени.

Также проводятся исследования крови на концентрацию жирных кислот (фосфолипиды), холестерин, общий белок и альбумин, уровни меди и железа; иммунологические тесты на антигены и антитела вирусов гепатита В и С и/или аутоантитела.

При БЦП, аутоиммунном гепатите, первичном склерозирующем холангите в крови обнаруживаются разные аутоантитела.

Большинство факторов свертывания крови вырабатывается в печени, поэтому коагулограмма (анализ на свертываемость) помогает определить, насколько орган справляется со своими функциями.

Инструментальная диагностика включает УЗИ печени и желчевыводящих путей, селезенки, почек, эндоскопический осмотр пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (эзофагогастродуоденоскопию) и обследование желчных протоков. Пациенту могут назначить:

  • Инфузионную и панкреатохолангиографию с контрастом (радиоактивным йодом). Контрастное вещество вводят в общий желчный проток или желчный пузырь сквозь брюшную стенку или в протоки ПЖ через катетер. При инфузионной холеграфии контраст вводят в вену.
  • Радиоизотопную гепатографию.
  • Биопсию печени.

Какие обследования назначат конкретному пациенту, зависит от стадии болезни и выраженности симптомов. Важную роль УЗИ играет в определении причины, которая послужила толчком к развитию вторичного БЦП (камень, опухоль, стриктура). При первичной форме болезни они позволяют установить состояние желчных путей и тканей печени.

Лечение

Цели лечения первичного БЦП — смягчение симптомов, замедление развития болезни, профилактика осложнений и их терапия. При вторичном БЦП, кроме этого, проводят лечение основного заболевания. В обоих случаях необходимо восстановить проходимость желчных путей и снять симптомы заболевания.

Немедикаментозные методы и диета

Начиная лечение, по возможности отменяют медикаменты, которые влияют на клетки печени: некоторые антибиотики, НПВС, аминогликозиды. Травяные сборы или БАДы можно принимать, только посоветовавшись с врачом.

Лечение не будет эффективным, если пациент не придерживается диеты (лечебного стола № 5). Разрешаются:

  • подсушенный хлеб, песочное и галетное печенье;
  • нежирный творог, неострые сыры;
  • отварное, приготовленное на пару или запеченное постное мясо (свинина, говядина, рыба, птица);
  • супы на овощном отваре, каши рассыпчатые и полувязкие; овощи и зелень; томатный сок, некислые фрукты, компоты, кисели, соки из них, чай;
  • если нет симптомов диабета, — сахар, мед, варенье.

Нельзя употреблять свежий хлеб, сдобу, особенно с кремом; мясные и рыбные бульоны, супы на них; жирное мясо и рыбу, сало; жареное, копченое. Под запрет попадают маринованные овощи, консервы; острые приправы, кислые на вкус ягоды и фрукты, соки из них; кофе, какао, шоколад, мороженое. Запрещен алкоголь.

Пациентам с диагнозом «первичный билиарный цирроз печени» или «вторичный БЦП» нельзя выполнять работу, связанную с продолжительным вынужденным положением тела, работать на холоде или в жарком помещении.

Им рекомендуется ходьба и лечебная физкультура, которую разрабатывает врач, однако при малейших признаках перехода болезни в стадию декомпенсации занятия отменяют и проводят курс лечения в стационаре.

Людям с заболеваниями печени противопоказана физиотерапия и грязелечение.

При первичном БЦП используют иммуносупрессоры — препараты, подавляющие иммунитет, эти лекарства направлены на причину заболевания. Они снижают агрессивность иммунных реакций, предотвращая или замедляя развитие болезни. Вторичный билиарный цирроз печени нельзя вылечить или замедлить без воздействия на заболевание, которое его спровоцировало.

В обоих случаях применяют симптоматическое лечение, которое не влияет на причину недуга, но уменьшает его проявления. Для успокоения зуда назначают антигистаминные препараты или УФ-облучение зудящих участков.

Антигистамины отменяют при симптомах энцефалопатии, так как они могут ухудшить состояние пациента. При повышении уровня холестерина в крови прописывают препараты-статины (Розувастатин, Симвастатин, Ловастатин и др.

).

Также в лечении пациентов с диагнозами первичного и вторичного билиарного цирроза печени применяют лекарства, которые нормализуют функции органа:

  • Урсодезоксихолиевую кислоту (Урсохол, Урсосан). Препараты улучшают печеночные показатели: снижают уровни билирубина, щелочной фосфотазы, АЛТ и АСТ, холестерина в сыворотке крови. Они позволяют затормозить необходимость в пересадке органа, улучшить качество жизни и увеличить ее продолжительность.
  • Колхицин (Колхиум-Десперт) и Метотрексат (Трексан, Эветрекс, Зексат, Методжект). Эти лекарства назначают совместно с Урсохолом. Колхицин снижает риск развития осложнений и позволяет пациенту дождаться пересадки печени. Метотрексат — это препарат-иммуномодулятор, он уменьшает риск цирроза печени на фоне БЦП.
  • Первичный билиарный цирроз требует назначения противофиброзных препаратов (микофенольной кислоты, Галофугинона, Пентоксифиллина). Также назначают препараты-гепатопротекторы, например, Гептрал, витамины группы В и Е, защищающие ткани печени.

Если первичный билиарный или вторичный БЦП сопровождается воспалениями, врач прописывает глюкокортикоиды, а при нормальной свертываемости крови — НПВС. При наличии отеков и асцита применяют диуретики.

Какие именно лекарства назначат гепатолог и гастроэнтеролог, зависит от общего состояния пациента, формы и стадии болезни. Все эти препараты имеют серьезные побочные эффекты, поэтому нельзя принимать их самостоятельно, без консультации с врачом, и тем более сокращать или удлинять продолжительность лечения.

Когда нужна операция?

Когда первичный билиарный цирроз переходит в IV стадию и нарастают осложнения (асцит, энцефалопатия, варикоз вен пищевода и желудка, кровотечения из них, развитие остеопороза, похудение), рекомендуют пересадку печени.

На время ожидания трансплантации органа применяют плазмаферез — аппаратную чистку крови от токсинов.

После пересадки качество жизни у пациентов улучшается, а ее продолжительность увеличивается: 65 % пациентов с «новой печенью» живут не менее 10 лет.

При вторичном билиарном циррозе делают операции для восстановления оттока желчи, эндоскопически или хирургически. Это могут быть:

  • Холедохотомия (рассечение общего желчного протока). Операция показана при закупорке камнями или паразитами, сужении протока, гнойном его воспалении.
  • Удаление камней.
  • Расширение протоков баллонным способом или бужированием (расширение просвета металлической или пластиковой трубкой).

Если операция противопоказана, вторичную форму заболевания лечат так же, как и цирроз первичный: назначают симптоматическое лечение и антибиотики, чтобы предотвратить развитие осложнений.

Источник: https://apechen.ru/cirroz/biliarnyy-cirroz-pecheni.html

Билиарный цирроз печени — что это такое? Симптомы и лечение

Билиарный цирроз печени
Одним из неприятных заболеваний печени, которое сопровождается нарушением ее функционирования, является биллиарный цирроз. При такой патологии наблюдается разрушение структуры органа в результате сбоев в оттоке желчи, а также изменений строения желчных протоков.

Билиарный цирроз печения подразделяется на два вида: первичный и вторичный. Обычно это заболевание диагностируется у людей среднего возраста, однако, чаще всего оно выявляется после 50-60 лет.

Начало заболевания характеризуется развивающейся печеночно-клеточной недостаточностью, которая впоследствии развивается до портальной гипертензии. Прогноз развития заболевания может быть благоприятным, если устранить причину застоя желчи.

Если же это невозможно из-за недостаточно квалифицированных докторов или в силу индивидуальных особенностей каждого человека – развивается сильнейшая печеночная недостаточность с нарушением большинства ее функций. Следствие – неминуемый летальный исход.

Что это такое?

Билиарный цирроз печени (БЦП) — это заболевание, при котором по различным причинам нарушается проходимость желчевыводящих протоков, из-за чего отток желчи в кишечник уменьшается или прекращается. По этиологии выделяют первичную и вторичную формы заболевания. 

Причины развития

Установить конкретную причину формирования билиарного цирроза до сих пор не удалось. Рассматриваются некоторые теории его формирования:

  • наследственная предрасположенность к заболеванию;
  • предшествующие инфекционные поражения печени – вирусные, бактериальные, паразитарные;
  • токсические повреждения печени;
  • аутоиммунное воспаление.

Подтвердить прямую связь между этими состояниями и формированием цирроза на данный момент невозможно.

Сначала под влиянием неких причин лимфоциты начинают уничтожать клетки желчных протоков – в них формируется воспалительный процесс. Вследствие воспаления нарушается проходимость протоков и развивается застой желчи. В этих участках происходит повреждение гепатоцитов и снова развивается воспаление. Массовая гибель клеток способна привести к формированию цирроза.

Классификация

Первичный БЦП — аутоиммунное заболевание, которое проявляется как хроническое негнойное деструктивное воспаление желчных протоков (холангит). На поздних стадиях оно вызывает застой желчи в протоках (холестаз) и со временем провоцирует развитие цирроза печени. Чаще всего от патологии страдают женщины сорока-шестидесяти лет.

  • На I стадии воспаление ограничивается желчными протоками.
  • На II стадии процесс распространяется на ткань печени.
  • III стадия. Гепатоциты — клетки печени — начинают преобразовываться в соединительную ткань, формируются спайки-рубцы, которые «сближают» между собой желчные протоки.
  • IV стадия — типичный цирроз печени.

Вторичный билиарный цирроз возникает на фоне длительного нарушения оттока желчи во внутрипеченочных протоках из-за их сужения или закупорки, вызванных другими заболеваниями. Он чаще встречается у мужчин тридцати-пятидесяти лет. Без лечения обе формы заболевания рано или поздно приводят к печеночной недостаточности, ухудшая качество жизни и уменьшая ее продолжительность.

Симптомы билиарного цирроза печени

В случае билиарного цирроза симптомы целесообразно группировать по первичной и вторичной форме болезни.

Так, первичный билиарный цирроз характеризуется:

  1. Окрашивание кожи в темно-коричневый цвет, прежде всего в области лопаток, крупных суставов, а в дальнейшем и всего тела;
  2. Непостоянным кожным зудом, который чаще появляется во время ночного отдыха, при дополнительных раздражающих факторах (например, после контакта с шерстяными изделиями или после принятия ванны). Зуд может длиться на протяжении многих лет;
  3. Увеличение селезенки в объёме является частым симптомом болезни;
  4. Появление плоского образования на веках, имеющего вид бляшки. Их чаще всего несколько, ксантелазмы могут появляться и на груди, ладонях, ягодицах, локтях;
  5. Человека могут начать беспокоить боли в области правого подреберья, в мышцах, во рту нередко появляется горьковатый привкус, незначительно повышается температура тела.

При прогрессировании болезни все симптомы усиливаются, наблюдается потеря аппетита, кожный зуд становится нестерпимым. Участки пигментации грубеют, кожа отекает, конечные фаланги пальцев утолщаются.

Боли усиливаются, наблюдается варикоз вен пищевода и желудка, могут развиваться внутренние кровотечения. Всасывание витаминов и питательных веществ затруднено, присоединяются симптомы гиповитаминоза.

Лимфоузлы увеличиваются, происходят нарушения в системе пищеварения.

Вторичная форма заболевания имеет сходные симптомы, среди которых:

  • выраженная боль в области поражённой печени;
  • интенсивный зуд кожных покровов, усиливающийся в ночное время;
  • болезненность печени при пальпации и увеличение её размеров;
  • раннее появление желтухи;
  • спленомегалия;
  • повышение температуры тела до фебрильных показателей на фоне развивающейся инфекции.

Достаточно быстро эта форма заболевания приводит к развитию цирроза и последующей печёночной недостаточности, симптомы которой угрожают жизни пациента. В частности, симптомами развития у человека печёночной недостаточности являются:

  • тошнота и рвота кишечным содержимым;
  • диспептические расстройства;
  • обесцвечивание кала и моча цвета тёмного пива;
  • печёночная энцефалопатия (слабоумие).

Состояние может вызвать такие тяжёлые осложнения, как асцит, внутренние желудочные и кишечные кровотечения, кому и смерть. 

Лечение билиарного цирроза

При диагностировании билиарного цирроза методы лечения основаны на снижении интенсивности его симптоматических проявлений, замедление дальнейшего развития, терапии присоединившихся осложнений и профилактики их возникновения.

Курс лечения и подбор препаратов подбирается в индивидуальном порядке Вашим лечащим врачом. В основном назначают:

Гепатопротекторы:

  • Урсодезоксихолевая кислота (уросан, урсофальк) по 3 капсулы на ночь, ежедневно.

Иммунодепрессанты (только при первичном билиарном циррозе):

  • Метотрексат 15 мг в неделю или циклоспорин в лечебной дозировке по 3 мг на 1 кг массы тела в сутки, разделенный на 2 приема (утро и вечер).

Противовоспалительная терапия:

  • Преднизолон по 30 мг 1 раз в сутки утром натощак, через 8 недель доза препарата снижается до 10 мг 1 раз в сутки утром натощак.

Лечение нарушения обмена витаминов и минеральных веществ:

  • купренил (D-пеницилламин) по 250 мг, растворенного в одном стакане воды 3 раза в день на 1,5 часа до приема пищи;
  • поливитамины (цитрум, мультитабс) по 1 капсуле 1 раз в сутки;
  • стимол по 1 пакетику 2 раза в сутки.

Лечение кожного зуда:

  • колестирамин (квестран) по 4 мг за 1,5 часа до приема пищи 2 – 3 раза в сутки;
  • рифампин (римактан, бенемицин, тибицин) по150 мг 2 раза в сутки;
  • антигистаминные препараты (атаракс, супрастин) по 1 – 2 таблетки 2 – 3 раза в сутки.

В случае вторичного билиарного цирроза важно восстановит нормальный отток желчи. Для этого назначается эндоскопия, или хирургическое вмешательство. Если же по каким-то причинам данные манипуляции невозможны, назначаются антибиотики для предотвращения перехода цирроза в термальную стадию.

Среди видов хирургического вмешательства можно выделить такие манипуляции:

  1. Холедохотомия;
  2. Холедохостомия;
  3. Удаление конкрементов из желчных путей;
  4. Бужирование эндоскопическое;
  5. Стентирование эндоскопическое;
  6. Расширение желчных протоков;
  7. Наружное дренирование протоков желчи.

Пациентам назначается диета №5. К употреблению разрешены овощи, фрукты, соки, компоты, кисель, овощные супы, нежирные виды мяса, каши.

Источник: https://medsimptom.org/biliarnyj-tsirroz-pecheni/

Билиарный цирроз печени: как выявить и можно ли вылечить?

Билиарный цирроз печени

Патология печени, возникающая по причине нарушения оттока желчи или болезней желчевыводящих путей, называется билиарным циррозом. Заболевание имеет аутоиммунное происхождение и носит хронический воспалительный характер.

 Первичная форма билиарноно цирроза чаще наблюдается у женщин среднего возраста (40-60 лет). Здоровые клетки быстро замещаются соединительной тканью, наступают необратимые изменения, вызывающие печеночную недостаточность.

Что является причиной заболевания?

Диагноз билиарный цирроз первичной формы ставят при неясной этимологии заболевания и без выраженных симптомов. Исследования возникновения тяжелого поражения печени выявили, что он является последствием холангита, холестаза с дальнейшим отмиранием клеток органа. Часто недуг сопровождается аутоиммунными заболеваниями, например, сахарным диабетом или склеродермией.

Явно выраженные причины возникновения недуга до сих пор не выявлены. К факторам, повышающим риск развития печеночной недостаточности при первичной форме, относятся:

  • генетическая расположенность;
  • инфекции – вирус Эпштейна-Барр, герпес;
  • снижение иммунитета.

Вторичную форму вызывают такие причины:

  • аномалии желчных протоков и пузыря (врожденные или приобретенные);
  • закупорка опухолью, раком, рубцами после операции;
  • конкременты;
  • воспаленные лимфоузлы.

Хронический характер нарушений приводит к развитию печеночной недостаточности на клеточном уровне. До 17% всех случаев заболевания вызывается застойными явлениями желчи. По статистике на 100 тысяч человек застой возникает у 3-7. Возраст развития недуга – от 20 до 50 лет.

Классификация и стадии заболевания

По причинам возникновения цирроза различают первичную и вторичную формы. Первичному подвержены чаще женщины. Частота заболевания у них соотносится в пропорции 10 к 1, чем у мужчин. Вторичная форма, наоборот, на 5 случаев у мужчин приходится 1 случай у женщин.

Наибольшее распространение заболевания наблюдается в странах с плохо развитым медицинским обеспечением – государства Южной Америки, Азии, Африки, Мексика, Молдова, Беларусь, Украина. Лечение недуга имеет благоприятный прогноз в случае выявления причины патологии.

 Если не устранить причину, в течение 15 лет дело доходит до печеночной недостаточности и наступает летальный исход.

При вторичной форме билиарного цирроза печени происходит закупорка протока. При этом задерживается вывод желчи, в органе остаются токсические продукты, которые вызывают гибель клеток печени.

Первичный и вторичный билиарный цирроз печени имеют похожую симптоматику, но лечатся по-разному. Обе формы имеют такие этапы:

Стадия

Проявления

Дуктальная

Недолгое нарушение желчной циркуляции. Симптоматика не выражена. За медицинской помощью больной не обращается.

Дуктуллярная

Сужение протоков. Начало воспаления. Здоровые клетки печени заменяются соединительной тканью.

Фиброз

Желчный проток склерозируется. Гепатоциты отмирают и замещаются фиброзной тканью. На этом этапе развития заболевания симптомы становятся явно выраженными и больной, как правило, обращается за медицинской помощью.

Печеночная недостаточность

Стадия носит угрожающий характер для жизни больного. Печень перестает выполнять свои функции. Требуются незамедлительное оперативное вмешательство, иначе неизбежен летальный исход.

Симптомы и клиническая картина развития

Независимо от причины возникновения наблюдается одинаковая картина нарушений в работе органа. Основные симптомы ранних стадий первичной формы:

  • потемнение кожи на сгибах локтей, коленей;
  • зуд;
  • появление утолщенных бляшек на веках;
  • увеличение селезенки, печени;
  • общее недомогание.

Начало билиарного цирроза протекает зачастую бессимптомно с медленным или быстротекущим течением. С развитием течения недуга симптоматика усиливается. Кожа зудит днем и ночью.

Беспокойный зуд вызывает места сильного расчесывания и ран. После появления зуда в течение 6-18 месяцев появляется желтушность. На потемневших участках кожи появляются утолщения, наросты. Может появиться сыпь.

На коже наблюдаются сосудистые звездочки, краснею ладони и стопы. 

Значительно снижается вес. Больной теряет аппетит, чувствует упадок сил, общую слабость и снижение работоспособности. В области печени ощущаются сильные боли. В пищеводе и желудке начинается варикозное расширение вен.

Процесс пищеварения нарушается, могут появляться желудочные кровотечения. В результате плохо усваиваются микроэлементы и витамины, из-за их нехватки больной чувствует себя все слабее.

Могут появляться эндокринные нарушения, пневмосклероз. 

На последних этапах развития билиарного цирроза требуются срочные реанимационные меры, вплоть до пересадки органа.

При вторичном билиарном циррозе больные страдают от таких симптомов:

  • болезненные ощущения в печени;
  • непрекращающийся зуд, особенно сильный ночью;
  • увеличение размеров органа;
  • желтушный цвет кожных покровов;
  • повышенная температура тела, что свидетельствует о непрерывном воспалительном процессе.

Печеночная недостаточность на последних стадиях развития болезни сопровождается сильной рвотой и постоянной тошнотой. Кал обесцвечивается, моча становится цвета темного пива. Могут появляться накопление жидкости в брюшине, внутренние кровотечения. Без реанимационных мер наступает кома и смерть.

Методы диагностики

Билиарное поражение циррозом выявляется на основании изучения образа жизни пациента, сбора анамнеза, лабораторных исследований анализов, инструментальных методов.

Отличить первичную форму именно билиарного цирроза от других патологий печени можно при комплексном подходе к диагностированию нарушений. По результатам лабораторных исследований первичная и вторичная форма не отличаются друг от друга.

Чтобы правильно назначить лечение, нужно будет провести больному инструментальные исследования. И на основании комплексных показателей принимать решение о проводимой в конкретном случае терапии.

Первичный билиарный цирроз определяется только проведением биопсии тканей печени. Процедура проводится под контролем аппарата ультразвукового исследования. Клеточная ткань набирается в специальную иглу. Содержимое биопсионной иглы отправляется в лабораторию на микробиологическое исследование под микроскопом.

Для диагностирования вторичной формы недуга потребуется провести ультразвуковой исследование органа, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

Увидеть изнутри печеночные протоки можно с помощью ведения контрастного вещества методом ретроградной холангиографии. Проведение инструментальных методов диагностики позволяет определить причину поражения печени.

От того, что стало причиной недуга, зависит постановка окончательного диагноза.

Итак, при подозрении на билиарный цирроз печени больному нужно будет пройти по назначению врача такие исследования:

  • анализ крови общий и биохимический;
  • иммунологические анализы;
  • УЗИ брюшной области;
  • МРТ;
  • биопсия пораженных тканей;
  • выявление маркеров красной волчанки, остеопороза в крови.

Общее исследование крови показывает ускорение тромбоцитопения, СОЭ. Биохимия покажет повышение показателей концентрации желчных кислот, билирубина, холестерина, пониженное содержание альбумина, железа. В зависимости от уровня билирубина рассчитывают примерную продолжительность жизни больного. Чем выше показатель, тем больше вероятность неблагоприятного исхода.

Как излечиться

В зависимости от кинической картины и причин патологии лечение будет консервативным или хирургическим. Медикаментозное лечение основывается на приеме гепатопротекторов. Не обойтись в терапии без иммунодепрессантов, которые купируют аутоиммунные процессы. 

Показано медикаментозное снятие болезненных симптомов. 

Для избавления от раздражающего зуда помогут антигистаминные средства. Обмен веществ в организме помогает нормализовать комплекс витаминных и минеральных добавок. Иногда допускается прием противовоспалительных препаратов. Курс приема лекарств назначается врачом индивидуально для каждого пациента.

При вторичной форме заболевания проводится удаление желчного пузыря для недопущения застоя желчи. Такое хирургическое вмешательство помогает уменьшить или даже снять болезненность симптомов.

Если причиной вторичной формы недуга является образование (доброкачественное или рак), также показано его удаление хирургическим путем. При первичной форме помогает проведение портосистемного шунтирования печени.

Цель операции – уменьшение циркуляции крови в портальной вене, что помогает уменьшить давление в ней. Наиболее эффективна для избавления от недуга трансплантация части печени от донора. Однако это не всегда доступный способ из материальных соображений.

Дополнительно в терапии применяется диетическое питание больного и народные средства, которые немного уменьшают клинические проявления билиарного цирроза.

Из народных методов помогают улучшить самочувствие такие средства:

  • сок черной редьки с медом;
  • запеченный нарезанный репчатый лук с сахаром;
  • свежеприготовленные соки яблока, сельдерея, клюквы.

Самостоятельно применять народные средства не рекомендуется. Консультация врача обязательна! Уменьшение выраженности симптоматики без устранения причины приводит к серьезным последствиям для здоровья.

Диетическое питание при билиарном циррозе печени предполагает употребление таких продуктов:

  • овощные и молочные супы;
  • овощи варенные, печенные;
  • говядина, курятина отварная;
  • кисломолочные продукты с низким содержанием жира;
  • гречка, рис, пшеничка;
  • термически обработанные фрукты;
  • свежие морсы, соки.

Запрещены в питании:

  • острые супы;
  • жареные блюда;
  • соленая, копченая рыба;
  • цельные сливки и молоко;
  • кофе, черный чай;
  • алкогольные напитки.

Если своевременно не пройти курс терапии, возможны серьезные осложнения: рак, остеопороз, нарушение работы щитовидной железы, портальная гипертензия и печеночная недостаточность, язва, желчнокаменная болезнь. Профилактические меры, которые помогут уменьшить вероятность разрушения печени:

  • правильное питание;
  • регулярные физические нагрузки;
  • жизнь без табака, алкоголя и наркотиков;
  • своевременное лечение инфекций.

Источник: https://oskleroze.ru/cirroz/biliarnyy-cirroz-pecheni

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.