Дерматомиозит

Содержание

Дерматомиозит: что это такое, как проявляется и лечится

Дерматомиозит

Дерматомиозит (шифр M33.0, M33.1 и M33.9 в МКБ―10) – системная болезнь из группы патологий соединительной ткани.

В процессе её развития ухудшается функциональность скелетных мышц, суставов, внутренних органов, разрушаются мускулы, деформируются кости.

При дерматомиозите сразу проявляются симптомы на коже , и лечение начинают незамедлительно, иначе человек умирает или становится инвалидом.

статьи:
Разновидности
Симптомы и проявления
Методы лечения
Профилактика

Краткая характеристика

Дерматомиозит — болезнь, при которой воспаляются ткани кожи, гладкомускульные волокна, скелетные мышцы. Позже они разрушаются, атрофируются. Это вызывает расстройство функций суставов, позвоночника, а также сосудов, внутренних органов. Эти последствия болезни могут окончиться массивным кровотечением, дыхательной недостаточностью или сложной инфекционной патологией.

Причины и патогенез такой болезни как дерматомиозит до конца не изучены. Врачи склоняются к вирусной, аутоиммунной и генетической этиологии болезни. К провоцирующим факторам относят инфицирование Коксаки В (Coxsackievirus), гормональное нарушение, новообразования, длительное переохлаждение или перегрев, лекарственную непереносимость.

Разновидности дерматомиозита

Врачи используют общепринятое разделение болезни по течению на хроническую, затяжную, острую либо подострую форму. По стадиям различают продромальный, манифестный и терминальный периоды.

Дерматомиозит имеет такие разновидности:

  • амиопатический (отсутствует мышечный синдром);
  • первичный;
  • юношеский (ювенильный);
  • опухолевый (в сочетании с неоплазмой, паранеопластический);
  • ассоциирующийся с болезнями соединительной ткани;
  • связанный с васкулитом.

По интенсивности развития патологического процесса выделяют четыре класса. Во время ремиссии она отсутствует (нулевая степень активности), при хроническом течении минимальная (III) или средне выраженная (II), а в остром периоде – высокая (I).

Симптомы дерматомиозита

Для типичного дерматомиозита характерны обширные воспалительно-дегенеративные изменения в тканях эпидермиса и мускулах. Острая или подострая форма внезапно и быстро развивается. Воспаление охватывает все мышцы организма в первые 6―12 месяцев от начала продромального периода. Это нарушает работу внутренних органов, что влечет подсоединение вторичных болезней.

Острый дерматомиозит проявляется:

  • выраженным болевым синдром и обездвиженностью пациента;
  • уплотнением и резким ослаблением мышц;
  • ломотой в теле;
  • высокой температурой;
  • отечностью.

Хроническому дерматомиозиту характерно многолетнее развитие, волнообразное легкое или среднетяжелое течение болезни при рецидиве и длительные ремиссии. Из симптомов преобладают дистрофические изменения мышц, пойкилодермия, контрактура и кальциноз.

Клинические проявления дерматомиозита

При типичном дерматомиозите врачи выявляют кожный, мышечный и суставной синдромы. Больной отмечает разлитую боль в сочленениях и теле, ухудшение двигательных функций, синевато-фиолетовую сыпь, нарушение работы внутренних органов.

Клинические признаки, которые отличают дерматомиозит:

  • воспаление мышц (миозит);
  • фотодерматит;
  • отечность, покраснение кожи (симптом очков);
  • сосудистые сеточки, кровоподтеки;
  • пигментные пятна;
  • депигментированные участки кожи;
  • утолщение эпидермиса;
  • эритема на открытых участках тела и/или под волосами;
  • синдром Готтрона (бугорки и шелушащиеся красноватые пятна на пальцах, бедрах и голенях);
  • чрезмерная сухость кожного покрова на ладонях.

При дерматомиозите также наблюдается ломкость и/или исчерченность ногтей, разрастание кутикулы. При воспалительных процессах отечность появляется на руках, ногах, лицо становится одутловатым и напоминает маску.

В случае поражения мышц внутренних органов отмечают:

  • генерализованный артрит, артралгию (при вовлечении суставов);
  • полинейропатию (нервной системы);
  • атеросклероз, кардиозаболевания (сердца, сосудов);
  • фиброз, пневмонит (легких);
  • гастрит, эзофагит, дисфагию (ЖКТ);
  • гломерулонефрит (почек).

К общим симптомам дерматомиозита относят и синдромы Шёгрена, Рейно. Они проявляются повышенной сухостью слизистых глаз, дыхательных путей, ЖКТ, нарушением кровообращения в стопах и кистях.

Разрушение мышц при дерматомиозите

Мышцы разрушаются из-за длительного воспаления их ткани. Человек начинает с затруднением сгибать конечности, наклоняться, вставать с постели. Позже из-за мышечной слабости ухудшается работа речевого аппарата, исчезает тонус мускул пищевода, нарушаются функции сосудов, сердца, почек и других органов.

Разрушение структур мышц сопровождается болевым синдромом во время отдыха и при движении. Появляются также признаки интоксикации: недомогание, повышение температуры, озноб. Болезненность в мышцах возрастает при физических нагрузках или когда на тело надавливают.

Другие симптомы

В острой фазе у взрослых реже, чем у детей, начинается лихорадка и поднимается температура выше 38º C. При дерматомиозите могут выпадать волосы, отмечается одышка, покашливание, ухудшаются дыхательные функции, появляется головокружение и другие признаки гипоксии.

Другие симптомы при дерматомиозите:

  • боль во всех суставах;
  • снижение амплитуды движений из-за контрактуры;
  • ухудшение дикции и глотательной функции;
  • вторичные заболевания (пневмония, недостаточность органа, гастрит и так далее);
  • уменьшение массы тела.

При дерматомиозите также прощупываются под кожей бугорки, или на рентгенограмме заметны уплотнения. Это отложения кальция, сформированные в тканях эпидермиса, внутри мышц, вдоль структур связочно-сухожильного аппарата. Вокруг солевого затвердения может появиться язва, нагноение.

Как дерматомиозит проявляется у детей

У ребенка на фоне интенсивного роста симптоматика болезни резче выражена, чем у взрослых. При ювенильном остром дерматомиозите у детей возрастает температура до 39º C, появляется высокая мышечная утомляемость, лихорадка. У ребенка также резко снижается вес, возникает яркая сыпь по коже или пятна, похожие на розовый лишай либо дерматит.

У детей отмечают очень выраженное воспаление, сопровождаемое сильной болью во всех мышцах и сочленениях даже в состоянии покоя.

Ребенок не может шевелиться, разгибать локти, колени, приподнимать голову над подушкой, у него опухают суставы.

При ювенильном дерматомиозите быстрее и чаще, чем у взрослых, формируются кальциониты, развивается васкулит. Болезнь четко ассоциируется с маркерами DR 3, NLA B8.

Диагностика дерматомиозита

При дерматомиозите за врачебной помощью обращаются к ревматологу. Пациента должны обследовать андролог (мужчин), гинеколог (женщин), уролог, кардиолог, ангиолог, невролог, другие профильные врачи.

Методы диагностирования:

  • биохимические исследования мочи, крови;
  • анализ крови с применением онкомаркеров;
  • общие анализы мочи, крови;
  • иммунологические тесты;
  • ЭКГ;
  • электромиография ЭНМГ;
  • биопсия воспаленной мышечной ткани, гистологические исследования;
  • Р-спектроскопия;
  • КТ или МРТ;
  • рентгенография.

В ходе исследований обнаруживают кальциниты, дистрофию фолликулов, дисфагию, ухудшение структур коллагена, изменение сальных желез. Из внешних признаков отмечают отек вокруг глаз, появление сосудистых звездочек, пятен на коже (эритема, пигментация, сыпь).

Другие диагностические признаки, которые отличают дерматомиозит:

  • симптом Готтрона, багрово-фиолетовая сыпь;
  • мышечная боль и слабость дольше 30 дней;
  • 10-кратное повышение креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, свыше 20 ед СОЭ;
  • возрастание уровня альдолазы, С-реактивного белка, креатина, пигмента миоглобина, АЛТ, АСТ;
  • наличие антинуклеарных антител АНФ;
  • некроз мускульных волокон;
  • аритмия, тахикардия.

Диагноз дерматомиозит подтверждает наличие кожного и мышечного синдрома. Если нет изменений в тканях эпидермиса, значит, у пациента развивается полимиозит.

Дерматомиозит: лечение

При дерматомиозите используют комплексные методы лечения: лекарства, физиотерапию, диету, хирургические вмешательства, занятия с логопедом (если поражены глотательные мускулы). В Москве применяют генно-инженерные биопрепараты. Народные способы неэффективны: с разрешения врача их используют совместно с лекарствами для профилактики рецидива.

Медикаментозное лечение

В лекарственной терапии используются фармацевтические средства с иммуносупрессивным, патогенетическим и противовоспалительным действием. Это глюкокортикостероиды (нельзя заменять на НПВП), цитостатики, аминохинолиновые медпрепараты, анаболики, иммуноглобулин, фолиевая кислота.

Базисную и поддерживающую терапию используют в течение 3―5 лет. Медикаменты подавляют аутоиммунное воспаление в мышцах, коже, тканях органов, предупреждает образование кальцинатов, восстанавливает микроциркуляцию и клеточный метаболизм.

Какие лекарства применяют в лечении такой болезни как дерматомиозит:

  1. Преднизолон. Назначают из расчета 1―2 мг/1 кг веса пациента. Дозировку глюкокортикостероида медленно снижают по ¼ мг после достижения терапевтического эффекта.
  2. Метотрексатом и прочими цитостатиками дополняют действие кортикостероидов. Таблетки или капельницы применяют еженедельно в течение 2-5 месяцев. Вначале дозировку постепенно увеличивают до 25 мг, а затем снижают по ¼ мг.
  3. Папаверином или иными спазмолитиками снимают боль в желудке, кишечнике, сосудах и других полых структурах.
  4. Фолиевой кислотой (витамин B9), антацидными и обволакивающими средствами предупреждают побочное действие лекарств.
  5. Для смягчения кожного синдрома используют Гидроксихлорохин, Делагиг или другие аминохинолиновые препараты.
  6. Иммуноглобулин вводят внутривенно раз в сутки, чтобы расширить спектр действия глюкокортикостероидов.
  7. Для укрепления мышц используют Ретаболил или другие анаболические стероиды. Для коррекции мускульных функций могут применять витамины группы B, Неостигмин или Прозерин.
  8. При кальцинозе назначают этидроновую кислоту, в/венное введение Na2 ЭДТУ, Пробенецид, Колхицин для приема внутрь и местно мазь Трилон―Б.
  9. Пентоксифиллин или другие сосудистые средства назначают для улучшения микроциркуляции, кровообращения.
  10. В\в введение глюкозо-солевых растворов применяют в остром периоде с целью дезинтоксикации организма.
  11. При антифосфолипидном синдроме или васкулите используют антикоагулянты. Это Варфарин, Аспирин, Гепарин натрия.
  12. Антибиотики широкого спектра действия назначают в случае некроза тканей или инфекционных болезней.

В течение курса нужно чередовать высокие и поддерживающие дозировки медпрепаратов. Медикаментозное лечение прекращают после достижения стойкой ремиссии, когда год и более не проявляется симптоматика дерматомиозита и не ухудшаются показатели анализов.

Физиотерапевтическое лечение

Физиолечение применяют после устранения обострения (боли, воспаления). Оно предупреждает рецидив, мышечную дистрофию или контрактуру.

Какие методы терапии назначают в фазе затухания дерматомиозита:

  • ЛФК и мягкий массаж с контролем степени нагрузок;
  • дискретный плазмаферез (в сочетании с пуль-терапией – в/в введении кортикостероидов);
  • лекарственный электрофорез;
  • лимфоцитаферез.

Для закрепления результатов основной терапии дерматомиозита рекомендуется отдохнуть в санатории. В здравнице нужно принимать рапные, сернистые и прочие лечебные ванны, заниматься водной гимнастикой, проходить сеансы общего массажа и использовать иные методы физиотерапии.

Хирургическое лечение дерматомиозита

Хирургическими методами лечения корректируют последствия дерматомиозита, вызывающие инвалидность. Операции проводят для устранения контрактуры мышц, удаления кальцинатов или новообразования, а также с целью очищения некротических участков и прочих инфекционных очагов.

Прогноз дерматомиозита

Сегодня прогноз летальных исходов при ювенильном дерматомиозите снизился с 11% до 1,5%, а случаев глубокой инвалидности – с 16,9% до 5%. У остальных детей действием медикаментов добиваются стойкой ремиссии или полного излечения. Этих показателей достигли благодаря своевременному обследованию, усовершенствованию оборудования и медпрепаратов.

Если пациент занимался самолечением без должного диагностирования, дерматомиозит быстро прогрессирует и 40% больных умирает от внутренних кровотечений или дыхательной недостаточности. Иммуносупрессивная терапия повышает благоприятный прогноз выживаемости, но не предотвращает деформацию конечностей. При опухолевой форме жизнь пациента зависит от эффективности онкотерапии.

Профилактика дерматомиозита

При дерматомиозите необходимо поддерживающее лечение глюкокортикостероидами, противовоспалительными препаратами, витаминно-минеральными комплексами. Человеку с этим диагнозом нельзя пропускать контрольное медицинское обследование у ревматолога, окулиста, дерматолога, рекомендуется регулярно сдавать кровь для анализов на онкологию.

Клинические рекомендации больным дерматомиозитом:

  1. Нужно своевременно лечить воспалительные патологии, делать профилактику ОРВИ, по рекомендации врача очищать инфекционные очаги.
  2. Надо делать массаж, заниматься ЛФК и плаваньем со щадящими физическими нагрузками.
  3. Человеку с дерматомиозитом нельзя курить, перегреваться на солнце или переохлаждаться, женщинам не рекомендуется делать аборты.
  4. Надо есть больше белковой пищи, ограничить потребление соли, углеводных продуктов.

Длительное применение глюкокортикостероидов при дерматомиозите может осложниться ожирением, гипертонией, диабетом или остепорозом. Поэтому против их развития также принимают превентивные меры.

Вылечить артроз без лекарств? Это возможно!

Источник: http://ArtrozamNet.ru/dermatomiozit/

Дерматомиозит

Дерматомиозит

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперчно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Дерматомиозит – диффузная воспалительная патология соединительной ткани с прогрессирующим течением, характеризующаяся поражением гладких и поперечно-полосатых мышечных волокон с нарушениями двигательных функций, заинтересованностью кожи, мелких сосудов и внутренних органов. При отсутствии кожного синдрома говорят о наличии полимиозита.

Клиника дерматомиозита характеризуется полиартралгиями, выраженной мышечной слабостью, лихорадкой, эритематозно-пятнистой сыпью, кожными кальцификатами, висцеральными симптомами. Диагностическими критериями дерматомиозита служат клинические, биохимические, электромиографические показатели.

Основная терапия – гормональная, течение дерматомиозита волнообразное.

Предполагается этиологическая связь дерматомиозита с вирусной инфекцией (пикорнавирусы, Коксаки-вирусы) и генетической обусловленностью.

Хроническая персистенция вирусов в мышцах и антигенное сходство между вирусными и мышечными структурами вызывает иммунный отклик с образованием аутоантител к мышечной ткани.

Пусковыми моментами к развитию дерматомиозита может послужить переохлаждение, инфекционное обострение, стресс, гипертермия, гиперинсоляция, лекарственная провокация (вакцинация, аллергия).

Классификация дерматомиозитов

Дерматомиозит и полимиозит относятся к группе идиопатических воспалительных миопатий. Вторичный паранеопластический (опухолевый) дерматомиозит встречается в 20-30% случаев. Течение дерматомиозита может быть острым, подострым либо хроническим.

В развитии патологии выделяют период неспецифических предвестников (продромальный), клинических проявлений (манифестный) и этап осложнений (терминальный, дистрофический, кахектический). Дерматомиозит может протекать с различной степенью активности воспаления (от I до III).

Клиника дерматомиозита развивается постепенно. В начале заболевания отмечается прогрессирующая слабость в мышцах конечностей, которая может нарастать годами. Острое начало менее характерно для дерматомиозита. Основным клиническим проявлениям может предшествовать появление кожных сыпей, полиартралгии, синдрома Рейно.

Определяющим симптомом в клинике дерматомиозита служит поражение поперечно-полосатой мускулатуры. Характерна слабость в мышцах шеи, проксимальных отделах нижних и верхних конечностей, приводящая к затруднению выполнения повседневных действий. При тяжелых поражениях пациенты с трудом приподнимаются в постели, не могут удержать голову, самостоятельно передвигаться и держать предметы в руках.

Вовлечение мускулатуры глотки и верхних пищеварительных путей проявляется нарушением речи, расстройствами глотания, поперхиванием; поражение диафрагмы и межреберных мышц сопровождается нарушением вентиляции легких, развитием застойных пневмоний.

Характерным признаком дерматомиозита служит поражение кожи с различными проявлениями.

Отмечается развитие периорбитального отека, эритематозно-пятнистой сыпи над верхними веками, в области скул, носогубных складок, крыльев носа, верхней части спины, грудины, суставов (коленных, локтевых, пястно-фаланговых, межфаланговых).

Типично наличие симптома Готтрона – шелушащихся эритематозных пятен на коже пальцев рук, шелушения и покраснения ладоней, ломкости и исчерченности ногтей, околоногтевой эритемы. Классическим признаком дерматомиозита является чередование на коже очагов депигментации и пигментации в сочетании с телеангиэктазиями, сухость, гиперкератоз и атрофия участков кожи (пойкилодерматомиозит).

Со стороны слизистых оболочек при дерматомиозите отмечаются явления конъюнктивита, стоматита, отека и гиперемии неба и задней стенки глотки. Иногда наблюдается суставной синдром с поражением коленных, голеностопных, плечевых, локтевых, лучезапястных суставов, мелких суставов кистей.

При ювенильном дерматомиозите возможно появление внутрикожных, внутрифасциальных и внутримышечных кальцификатов в проекции тазового, плечевого пояса, ягодиц, суставов. Подкожные кальцинаты могут приводить к изъязвлению кожи и выходу отложений кальция наружу в виде крошковатой массы.

Среди системных проявлений дерматомиозита наблюдаются поражения сердца (миокардиофиброз, миокардит, перикардит); легких (интерстициальная пневмония, фиброзирующий альвеолит, пневмосклероз); ЖКТ (дисфагия, гепатомегалия); почек (гломерулонефрит), нервной системы (полиневрит), эндокринных желез (гипофункция надпочечников и половых желез).

Прогноз и профилактика дерматомиозита

При запущенном течении дерматомиозита летальность в первые 2 года развития заболевания достигает 40%, главным образом, вследствие поражения дыхательной мускулатуры и желудочно-кишечных кровотечений.

При тяжелом затяжном характере дерматомиозита развиваются контрактуры и деформации конечностей, приводящие к инвалидности.

Своевременная интенсивная кортикостероидная терапия подавляет активность заболевания и существенно улучшает долгосрочный прогноз.

Мероприятий, предупреждающих развитие дерматомиозита, не разработано. К числу мер вторичной профилактики дерматомиозита относятся диспансерный контроль ревматолога, поддерживающая терапия кортикостероидами, снижение реактивной гиперчувствительности организма, санирование очаговой инфекции.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/pseudotrichiniasis

Дерматомиозит причины

Причины возникновения дерматомиозита в настоящее достаточно не изучены.  Принято считать дерматомиозит мультифакториальным заболеванием. Большое значение в развитии придается инфекционным факторам. Исследования показали, что частые инфекционные заболевания в течение 3-х месяцев, предрасполагают к  развитию дерматомиозита.

Еще одним немало важным этиологическим фактором являются вирусные заболевания, вызванные преимущественно пикорнавирусами, парвовирусами, вирусами гриппа.

К другим этиологическим факторам относятся: бактериальные возбудители (β-гемолитический стрептококк группы А), вакцины (против кори, тифа) и лекарственные препараты (гормон роста).

В качестве патогенетического фактора дерматомиозита выступает аутоиммунная реакция с образованием  аутоантител, которые направлены против белков цитоплазмы и рибонуклеиновых кислот, которые входят в состав мышечной ткани. Эти реакции  приводят к возникновению дисбаланса в отношении Т — и В-лимфоцитов и угнетению Т-супрессорной функции.

Существует ряд так называемых предрасполагающих (триггерных) факторов, к которым относятся: переохлаждение, гиперинсоляция, перегревание, физические и психические травмы, наследственность, обострение очаговой инфекции, лекарственные аллергии.

Исходя из причин, вызывающих заболевание, и характера течения была предложена классификация (по A. Bohan и Y. Peter):

— Первичный (или идиопатический) полимиозит

— Первичный (или идиопатический) дерматомиозит

— Дерматозиозит  с неоплазмой (или полимиозит)

— Детский (ювенильный) дерматомиозит  с васкулитом (или полимиозит)

— Дерматомиозит или полимиозит с другими заболеваниями соединительной ткани

В зависимости от течения заболевания: острое, подострое, хроническое.

От происхождения: идиопатический (первичный), паранеопластический (вторичный).

По степени активности различают: I, II,III.

Дерматомиозит протекает периодами:

1. Продромальный период, продолжительность  составляет от нескольких дней до  месяца.

2. Манифестный период, с мышечным, кожным и общими синдромами.

3. Дистрофический (кахектический, терминальный), период осложнений.

дерматомиозит головы фото

Дерматомиозит симптомы

Основными симптомами системного дерматомиозита являются:

— Быстропрогрессирующая мышечная слабость. В начале заболевания может наблюдаться локальный или диффузный отек мышечной ткани, который приводит к их быстрой атрофии.  Наблюдается наиболее частое поражение мышц шеи, плеч, бедер. Это проявляется в ограничении активности, возможным затруднением при вставании, а также невозможности поднять голову с подушки, расчесываться, чистить зубы.

— Вторым немаловажным симптомом  являются высыпания на коже, которые имеют лиловый оттенок и немного возвышаются над ней. Наиболее часто поражаются области вокруг глаз, веки, грудь, спина,  плечи, колени, голень, ногти и суставы пальцев. Зачастую появление сыпи является первым признаком болезни.

— Симптом Готтрона характеризуется появлением розовых, шелушащихся узелков и бляшек на разгибательных поверхностях суставов.

— Болезненность мышц.

— Поражение суставов, симметричная припухлость, болезненность в области сустава.

— Кожный зуд, шелушение на месте высыпаний.

— Дисфагия (затруднение глотания), кашель, одышка.

— У детей встречается отложение кальция под кожей и вокруг мышц.

Многие пациенты умирают не из-за самого заболевания, а из-за осложнений, которые оно вызывает:

— Аспирационная пневмония (при попадании пищи в дыхательные пути).

— Дыхательная и сердечная недостаточность (слабость дыхательной и сердечной мускулатуры). Занимает первое место по летальности от осложнений при дерматомиозите.

— Затруднение при глотании приводит к похуданию, недостатку питательных веществ и витаминов, развивается общая дистрофия.

— Желудочно-кишечные кровотечения, в результате изъязвления слизистой ЖКТ.

— Образование пролежней и трофических язв.

Хроническая форма протекает латентно и общее состояние больного долгое время может оставаться удовлетворительным. С течением болезни происходит отложение кальция в коже и подкожной клетчатке, что приводит к контрактурам и ограничению подвижности.

Подострое течение характеризуется цикличностью своего развития. При корректном и своевременном лечении возможно полное излечение или переход заболевания в хроническую форму. А при несвоевременном лечении возможен смертельный исход.

При остром течении заболевания наблюдается быстрое нарастание слабости мышц (обездвиженность пациента и невозможность глотания). При таком течении летальный исход наступает в течение 3-6 месяцев с начала заболевания. Смерть наступает вследствие сердечной и дыхательной недостаточности или аспирационной пневмонии.

дерматомиозит фото

Дерматомиозит у детей

Ювенильный (детский) дерматомиозит, проявляется в раннем детском  возрасте. Для него характерно воспаление мышц и нарастание мышечной слабости, что в дальнейшем приводит к ограничению подвижности.  Чаще всего дерматомиозитом страдают девочки.

Отличительной чертой от взрослого дерматомиозита является то, что развитие заболевания не связано с появлением опухолей.

Причины детского дерматомиозита

Основной причиной детского дерматомиозита принято считать воздействие инфекционных факторов. Многие пациенты в течение нескольких месяцев переносили какие-либо инфекционные заболевания.

Бытует мнение, что ювенильный дерматомиозит имеет генетическую предрасположенность, в подтверждение которого выступают случаи семейного дерматомиозита. Большую роль в развитии заболевания имеет солнечное излучение (инсоляция).

К основным симптомам детского (ювенильного) дерматомиозита следует отнести: воспаление мышц, мышечную слабость, кожные высыпания, кальциноз кожи и мышц, приступы лихорадки, воспаление кровеносных сосудов кожи, легких, кишечника.

Диагностика ювенильного дерматомиозита

Проводят осмотр, сбор жалоб и анамнеза, а также ряд лабораторно-диагностических исследований:

— общий анализ крови (ускорение СОЭ)

— общий анализ мочи (наличие миоглобина в моче)

— биохимический анализ крови (повышение альдолазы сыворотки крови, содержание КФК, креатинина)

— ЭКГ (нарушение проводимости, аритмии)

— Рентген диагностика (возможно образование кальцинатов в мягких тканях)

— Биопсия мышц (все признаки воспаления)

— Электомиография (повышение мышечной возбудимости)

Дифференциальную диагностику проводят со следующими заболеваниями: реактивный артрит, атопический дерматит, миопатический синдром неясной этиологии, лимфаденит, СКВ, ЮРА, другие миозиты (ювенильный полимиозит, инфекционный миозит, миодистрофия Дюшена, миотония, болезнь Мюнхмейера, лекарственные и токсические миопатии и др.), воспалительные заболевания кожи (многоформная эритема, контактный дерматит, предбуллезные высыпания).

Прогноз менее благоприятен, чем у взрослых, летальные исходы отмечаются в 1-ые годы заболевания, в связи с высокой активностью процесса и быстрым прогрессированием заболевания.

Пятилетняя выживаемость детей при ювенильном дерматомиозите составляет примерно 90%. При раннем выявлении диагноза и правильно подобранной терапии, достигается долговременная ремиссия.  Затем необходимо проходить повторный курс лечения.

В среднем продолжительность лечения 2-3 года, но в некоторых случаях оно может продолжаться и до 15 лет.

дерматомиозит у ребенка фото

Дерматомиозит лечение

Перед лечением необходимо провести полное обследование больных для исключения опухолевых и инфекционных заболеваний (особенно у детей).

Основой в лечении системного дерматомиозита являются глюкокортикостероиды в высоких дозировках. Препаратом выбора является преднизолон.

Преднизолон

В зависимости от течения заболевания назначаются различные дозировки препарата.

В случае острого течения дерматомиозита начальная доза преднизалона составляет 80-100 мг/сут, при подостром течении 60 мг/сут, при хроническом течении 30-40 мг/сут. При правильно подобранной дозе преднизалона уже через неделю начинают исчезать симптомы общей интоксикации, а через 10-14 дней исчезают отеки, бледнеет эритема, миалгии, наблюдается снижение креатинурии и активности трансаминаз.

Если эффект отсутствует, то дозу преднизалона необходимо постепенно увеличивать. Максимальная доза больным дается не менее двух месяцев, а затем постепенно снижают ее до поддерживающей. Лечение дерматомиозита составляет примерно 2-3 года.

При резистентности дерматомиозита к глюкокортикостероидам назначают цитостатические препараты (метотрексат, азатиоприн).

Метотрексат

При дерматомиозите начальная доза метотрексата составляет 7,5 мг/нед с последующим постепенным повышением ее на 0,25 мг/нед, до получения положительного эффекта, но при этом максимальная доза не должна превышать 25 мг/нед.  Клинический эффект обычно развивается через 5-6 недель, а максимальный – через 5-6 месяцев. По достижении положительной динамики доза метотрексата постепенно снижается на ¼ в неделю.

Существует ряд противопоказаний для лечения метотрексатом: беременность, заболевания почек и печени, болезни костного мозга.

Также была обнаружена несовместимость метотрексата с антикоагулянтами, салицилатами, с препаратами, угнетающими кроветворение. Поэтому их совместное использование строго запрещено.

Азатиоприн

При противопоказаниях для лечения метотрексатом используется азатиоприн, хоть и является менее эффективным препаратом. Начальная доза 2-3 мг/кг/сут. При лечении азатиоприном эффект развивается через 7-9 месяцев. Затем необходимо постепенно снижать дозу, каждые 4-8 недель на 0,5 мг/кг, до минимально эффективной.

При остром и подостром течении в период снижения дозы глюкокортикостероидов, назначаются препараты хинолинового ряда (делагил, плаквинил), а при хроническом течении  — с самого начала.

Для лечения дерматомиозита по показаниям могут использоваться: витамины группы В, АТФ, кокарбоксилаза, нестероидные противовоспалительные средства, салицилаты.

Профилактикой дерматомиозита является: избегание частых переохлаждений, своевременное лечение инфекционных заболеваний, исключение бесконтрольного применения лекарственных средств и физиотерапевтических процедур.

Прогноз дерматомиозита неблагоприятный, несмотря на лечение, остается высокая летальность, особенно при парнеопластических процессах. Существует связь прогноза с возрастом пациентов и ранним выявлением заболевания, а также своевременным началом терапии.

Источник: http://vlanamed.com/dermatomiozit/

Дерматомиозит или болезнь Вагнера

Дерматомиозит

Дерматомиозит (болезнь Вагнера) — это заболевание системного характера, при котором поражается гладкая и поперечнополосатая мускулатура, а также, кожные покровы с образованием отека и эритемы. В том случае, если заболевание протекает без поражения кожи, его называют полимиозит.

Дерматомиозит может развиться у представителей обоих полов, вне зависимости от возраста. Описаны случаи заболевания болезнью Вагнера детей до года.

Однако наиболее часто дерматомиозит поражает подростков в возрасте 10-14 лет, в этом случае речь идет о ювенальной форме заболевания. Второй возрастной пик болезни Вагнера приходится на возраст 45-60 лет, у таких больных диагностируется вторичная форма заболевания.

Классификация разновидностей и форм

В медицине разновидности дерматомиозита классифицируют по нескольким признакам. Как уже было замечено, по происхождению болезнь Вагнера можно разделить на первичный (ювенальный) и вторичный (поранеопластический) дерматомиозит.

В зависимости от течения заболевания выделяют острую, подострую и хроническую форму болезни Вагнера.

В течение дерматомиозита принято выделять три периода:

  1.  Продромальный, который длится максимум месяц.
  2. Манифестный. В это время проявляются мышечный, кожный и общий синдром дерматомиозита.
  3. Дистрофический период дерматомиозит характеризуется появлением осложнений.

Кроме того, в течение дерматомиозита выделяют три степени активности – первую, вторую и третью.

Причины развития заболевания

Вирусные заболевания могут спровоцировать развития дерматомиозита.

К настоящему времени не удалось выявить точные причины болезни Вагнера, поэтому заболевание отнесено к категории мультифакторных.

Провоцирующим фактором в развитии дерматомиозита часто являются вирусные заболевания, в частности грипп, гепатит, парвовирусная инфекция и пр. Не отрицается и связь развития дерматомиозита с заражением бактериальными инфекциями, например, боррелиозом.

Отмечены случаи развития дерматомиозита, как реакции на прививку или после введения некоторых лекарственных средств парентерально.

К факторам, провоцирующим возникновение болезни Вагнера, стоит отнести:

  • Переохлаждение и особенно обморожения;
  • Избыточную инсоляцию;
  • Травмы;
  • Аллергические реакции на прием лекарственных средств.
  • Гормональные перестройки, в том числе и в период беременности.
  • У трети всех заболевших дерматомиозитом имеются опухоли злокачественной природы.

Клиническая картина

В клинике дерматомиозита ведущую роль играют проявления мышечного и кожного синдрома. Реже при болезни Вагнера поражаются внутренние органы.

Мышечный синдром – наиболее характерный симптом дерматомиозита. На ранней стадии отмечаются боли и слабость в мышцах. Чаще всего, синдром при дерматомиозите проявляется в мышцах шеи и проксимальных отделах рук и ног.

Мышечная слабость при дерматомиозите может быть настолько сильно выражена, что больной лишается возможности самостоятельно удерживать голову, вставать с постели, передвигаться, то есть, для выполнения любого элементарного действия больному требуется помощь.

Дерматомиозит сопровождается мышечной слабостью.

При тяжелом течении болезни Вагнера отмечается значительное ограничение подвижности, ходьба становится невозможной.

При болезни Вагнера можно отметить увеличение объема пораженных групп мышц (за счет отека), их уплотнение. При пальпации больные отмечают болезненность.

У больных дерматомиозитом часто отмечается поражение мышц глотки, это сильно затрудняет процесс питания. При поражении дерматомиозитом мышц диафрагмы и межреберных мышц отмечается недостаточная вентиляция легких, что провоцирует развитие застойных процессов, пневмонии.

Кожный синдром при дерматомиозите характеризуется появлением эритемы на открытых участках тела – на лице, шеи, в области суставом. Кожа у больных дерматомиозитом отечная, пурпурно-лилового оттенка.

Характерный синдром дерматомиозита – появление дерматомиозитических очков. Так называется появление эритемы век в сочетании с отеком нижнего века и пигментацией.

Суставный синдром при болезни Вагнера встречается не слишком часто и, в большинстве случаев, проявляется артралгиями как и при синдроме Свита.

Поражения висцеральных органов при дерматомиозите встречаются редко. Чаще других органов поражается сердечная мышца. Это проявляется учащенным сердцебиением, глухими тонами, появлением систолического шума на верхушке. В редких случаях на фоне дерматомиозита развивается диффузное поражение сердечной мышцы с тяжелой картине сердечной недостаточности.

Несколько чаще при болезни Вагнера развиваются патологии органов дыхания, которые возникают в связи поражением дерматомиозитом межреберных и диафрагмальных мышц. В результате гиповентиляции легких развиваются пневмонии. Нужно сказать, что именно пневмонические осложнения (развитие плеврита, абсцессов) дерматомиозита является часто встречающейся причиной летального исхода болезни.

При поражении органов ЖКТ отмечаются дисфагии, которые прогрессируют по мере развития заболевания. Нарушение процесса глотания при дерматомиозите связано с поражением мышц глотки.

Со стороны нервной системы у больных дерматомиозитом отмечается парестезия, снижение сухожильных рефлексов, гипералгезия. Что касается парестезии, то это состояние еще характерно при укусах пауков и криоглобулинемии.

Общими симптомами дерматомиозита являются снижение массы тела, у некоторых больных отмечается сильно выраженная анорексия, постоянно повышенная температура тела.

Течение заболевания

Течение болезни Вагнера волнообразное и прогрессирующее. При острой форме дерматомиозита отмечается лихорадка, быстро нарастающие симптомы поражения поперечнополосатой мускулатуры, распространенные высыпания на коже, прогрессирующее поражение внутренних органов.

При отсутствии лечения смерть у больных с острой формой дерматомиозита наступает в течение 2-12 месяцев с момента начала заболевания. Причиной летального исхода, чаще всего, является аспирационная пневмония, почечная или сердечная недостаточность. Вовремя начатое лечение позволяет приостановить патологический процесс при остром дерматомиозите и даже добиться клинической ремиссии.

При подостром течении болезни Вагнера симптоматика нарастает медленно, полная клиническая картина дерматомиозита начинает проявляться через 1-2 года после начала заболевания.

Начинается подострый процесс болезни Вагнера с постепенно прогрессирующей слабости мышц, реже, начало заболевания характеризуется появлением кожного синдрома. При отсутствии лечения прогноз и для этой формы дерматомиозита неблагоприятный. Современная терапия позволяет справиться с проявлениями болезни и достичь устойчивой ремиссии.

Дерматомиозит в хронической форме протекает циклически, заболевание длится годами. Внутренние органы в этом случае практически не поражаются, прогноз при этой форме заболевания всегда благоприятный.

Методы диагностики

Нужно заметить, что диагностика дерматомиозита представляет довольно значительные затруднения, несмотря на то, что клиническая картина довольно ярко выражена.

Постановке правильного диагноза нередко предшествуют ошибочные. Причем при ярко выраженном мышечном синдроме часто ставятся неврологические диагнозы, а при кожной симптоматике – дерматологические.

Для поставки правильного диагноза при болезни Вагнера используют 7 диагностических критериев:

  • Прогрессирующая слабость мышц.
  • Увеличение концентрации одного или нескольких сывороточных мышечных ферментов.
  • Выявление миопатических изменений при проведении элекромиографии.
  • Выявление типичной картины при гистологическом исследовании биоптата мышц.
  • Повышение концентрации креатина в моче.
  • Снижение проявлений мышечной слабости при использовании кортикостероидов.

При присутствии первого и любых трех из представленных ниже критериев, определенно может быть поставлен диагноз дерматомиозита. Если у больного отмечается первый и любой из двух последующих критериев, то речь ведется о вероятном дерматомиозите, а если, помимо первого присутствует только один из ниже перечисленных критериев, диагноз дерматомиозита расценивается, как возможный.

Способы лечения

Лечение дерматомиозит направлено на сдерживание процесса при острой и подострой форме и достижения ремиссии при хроническом течении болезни.

Для лечения дерматомиозита используют преднизолон.

Основным препаратом, применяемым для лечения дерматомиозита, является преднизолон. На начальном этапе лечения, который продолжается до трех месяцев, преднизолон вводят в высоких дозах. Затем доза постоянно понижается до уровня поддерживающей.

Необходимо проведение поддерживающей терапии, которая должна длиться нескольких лет, отмена приема препаратов возможна только при стойком отсутствии клинических и лабораторных признаков заболевания.

Данный препарат также еще применяют при лечении синдрома Шарпа, эластической псевдоксантомы,  болезни Левера и др.

При отсутствии эффекта при лечении дерматомиозита кортикостероидами или при наличии противопоказаний к их применению назначаются иммунодепрессанты – Метотрексат или Азатиоприн. Эти средства могут быть назначены и в сочетании с преднизолоном при необходимости снизить дозу принимаемых кортикостероидов.

При хронической форме дерматомиозита на первом этапе назначаются умеренные дозы преднизолона. По мере снижения дозы приема преднизолона дополнительно назначают прием салицилатов.

Для предупреждения развития мышечных контрактур на самых ранних этапах заболевания показан массаж, лечебная гимнастика. Курортное лечение не рекомендовано.

Лечение народными методами

Дерматомиозит можно лечить и методами фитотерапии. Их необходимо применять в качестве дополнительного лечения для терапии болезни Вагнера, назначенной врачом.

Компрессы из почек ивы при дерматомиозите. Столовая ложка почек ивы помещается в стакан, затем в эту посуду нужно налить 100 мл кипятка. Время настаивания – 40 минут, затем использовать для приготовления компрессов на участки кожи, пораженные дерматомиозитом. Вместо почек ивы можно взять такое же количество алтея лекарственного.

В качестве наружного средства для лечения дерматомиозита можно приготовить и мазь из трав. В качестве жировой основы следует взять нутряной свиной жир. Жировую основу необходимо растопить и всыпать растительное сырье.

Для лечения дерматомиозита можно использовать измельченные почки ивы, семена эстрагона, траву чистотела большого. Готовая смесь перекладывается в жаропрочную посуду и помещается на 5 часов в духовой шкаф, где прогревается при температуре 90-100 градусов. После этого мазь следует процедить и дать ей застыть.

Хранить приготовленное средство в холодильнике, применять для смазывания пораженной болезнью Вагнера кожи.

Для приема внутрь при дерматомиозите рекомендуется отвар овса на молоке. Для приготовления средства нужно взять два стакана овсяной крупы (не хлопьев).

Крупу следует залить пятью стаканами кипящего молока и тридцать минут прогревать смесь, поставив емкость на водяную баню. Отцедить молоко и принимать его по три раза в сутки по половине стакана.

Курс лечения дерматомиозита овсяным отваром на молоке составляет месяц. Затем нужно сделать перерыв на такой срок и провести курс повторно.

Полезно при болезни Вагнера принимать отвары, приготовленные из листьев брусники или шишек хмеля.

Профилактика и прогноз

До начала применения для лечения дерматомиозита прогноз для этого заболевания был крайне неблагоприятным. Летальный исход в течение 1-5 лет наступал у 65% заболевших болезнью Вагнера. Применение препаратов преднизолона позволило значительно улучшить прогноз. Современные методы лечения в большинстве случаев позволяют приостановить атрофические процессы и добиться ремиссии.

Специфической профилактики дерматомиозита не существует, поскольку это заболевание является мультифакторным. Заболевшие болезнью Вагнера должны находиться под наблюдением медиков на протяжении длительного времени. Вторичная профилактика дерматомиозита заключается в активном лечении и проведении поддерживающей терапии.

Источник: https://dermalatlas.ru/bolezni-soedinitelnoj-tkani/dermatomiozit-ili-bolezn-vagnera/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.