Ихтиоз

Содержание

6 видов ихтиоза, их лечение и питание при болезни

Ихтиоз

Ихтиоз – это заболевание кожных покровов, передающееся по наследству. Признаки болезни начинают появляться в первый год жизни ребенка. По структуре кожа похожа на чешую рыб, очень сухая, постоянно шелушится. Рецидивы заболевания происходят зимой.

Подробно узнать о причинах возникновения этого серьезного заболевания можно, посмотрев видео:

https://www..com/watch?v=SzQgH0Y1-to

Виды

Выделяют несколько видов заболевания:

  1. Вульгарный.
  2. X-сцепленный.
  3. Ламеллярный.
  4. Эритродермия ихтиозиформная.
  5. Врожденный, иначе – синдром Арлекина.

Чаще всего регистрируют ихтиоз вульгарный, в среднем один заболевший на 250 человек. Другие формы встречаются гораздо реже, один заболевший на 10 тыс. человек.

Надо знать! Это не заразное заболевание. Оно не передается при контакте с больным человеком.

Вульгарный

Симптомы:

  • шелушение кожи;
  • отсутствие воспаления;
  • кожа на подошвах ног и на ладонях рук деформируется;
  • на сгибах конечностей напоминает терку.

Цвет и количество чешуек бывает разный, на основании этого выделяют подвиды ихтиоза вульгарного:

  1. Простой.
  2. Блестящий.
  3. Змеевидный.

К легкой форме вульгарного ихтиоза относят ксеродермию, она встречается достаточно часто. Наблюдается у 5 процентов людей, передается по наследству. Выражена сухостью кожи и небольшими чешуйками на ногах, в области голени.

Как протекает заболевание

Первые симптомы появляются в первый год жизни: сухость кожных покровов, отслоение чешуек. Наиболее явно болезнь проявляется в подростковом возрасте, у взрослых симптомы слабо выражены. Ухудшение состояния кожи происходит в зимнее время.

X-сцепленный

Этот вид встречается очень редко. Заболевают мужчины, матери которых имеют дефектный ген. Симптомы у новорожденного выражены сразу:

  • кожа шеи и головы покрыта коричневыми чешуйками;
  • встречается помутнение роговицы глаз;
  • наблюдается задержка умственного развития.

Болезнь неизлечима, в ходе жизни улучшений не возникает.

Ихтиоз новорожденных

Ихтиоз новорожденных или коллоидный плод. Ребенок рождается в пленке, имеющей коричневатый цвет. Постепенно она высыхает, покрывается трещинами. Кожа не выполняет защитных свойств. Впоследствии ихтиоз новорожденного переходит в одну из форм болезни.

Ламеллярный

Проявляется у новорожденных после высыхания пленки. Трещины, появляющиеся на коже, ведут к потере жидкости. Кожа натянута, веки могут от излишнего натяжения выворачиваться, так же как и губы. Подошвы ног, ладони рук покрыты трещинами. Болезнь неизлечима.

Эритродермия ихтиозиформная

Проявляется после высыхания пленки у новорожденного. Отличается от ламеллярного ихтиоза цветом чешуек – они имеют серебристый цвет. Помимо выворота век и губ, у больных встречается деформирование ушных раковин.

Синдром Арлекина

Этот врожденный вид встречается редко, его относят к болезни с более тяжелыми проявлениями. Роговой слой кожи утолщен. Трещины на коже очень глубокие, веки и губы вывернуты. Болезнь протекает в тяжелой форме.

Диагностика заболевания

Для определения диагноза специалист исследует клиническую картину заболевания, дает направления на анализы:

Берется кусочек кожи для проведения гистологического анализа. Проводят дифференциальную диагностику.

Лечение

Больным проводят комплексное лечение, оно представлено:

  1. Общим лечением.
  2. Наружной терапией.
  3. Физиолечением.

Детей с ихтиозом новорожденного лечат в стационаре. Их содержат в боксах, влажность в которых повышена. Назначают медикаментозное лечение, прием витаминов, гормональных препаратов.

Наружная терапия сводится к увлажнению кожи. Назначаются специальные масла, мази, содержащие салициловую, молочную кислоты, витамин A. Регулярное смазывание кожи этими средствами способствует регенерации кожи. При вывороте век сохнут глаза, поэтому назначают глазные капли.

Физиолечение

Назначают ванны:

  • сероводородные;
  • масляно-скипидарные;
  • крахмальные;
  • кислородные;
  • с морской солью.

Для облегчения состояния больных, укрепления организма, показан отдых на море, с приемом воздушных и морских ванн.

Народные рецепты

Приготовить мазь:

  • живица – 100 гр;
  • воск пчелиный – 100 гр;
  • масло сливочное – 250 гр;
  • прополис – 50 гр;
  • мел в порошке – 30 гр;
  • чистотел сухой – 30 гр;
  • зверобойное масло – 500 гр.

Нагреть масло сливочное с воском до полного размягчения. Когда масса закипит, положить в нее живицу, а через 10 минут – чистотел. Помешивать. Внести остальные ингредиенты, кроме прополиса. Его добавить через два часа, и нагревать еще 30 минут. Емкость со смесью остудить. Спустя полдня, подвергнуть повторному кипячению. Процедить, использовать как мазь.

Рецепты от травников

Приготовить настой:

  • корень пырея ползучего 4 ст. л;
  • подорожник 2 ст. л;
  • пижма цветы 2 ст. л;
  • пустырник сердечный 1 ст. л;
  • хвощ полевой 1 ст. л.

Залить измельченные травы 0,5 л. кипятка, настоять час. Выпивать по стакану в день, в три приема.

Траву из настоя залить любым растительным маслом. После двухчасовой водяной бани, масло отделяют от травы. Используют его для смягчения кожи.

Питание

Так как болезнь неизлечима, жить с ней придется постоянно. Необходимо попытаться снизить все проявления, организуя правильное питание больного. Рекомендуется включать в меню:

  1. Продукты молочного производства высокой жирности.
  2. Субпродукты, мясо.
  3. Сыры.
  4. Морепродукты.
  5. Морские водоросли.
  6. Крупы.
  7. Сушеные фрукты.

Сбалансированное питание обеспечит организм нужным количеством витаминов.

В представленном ниже видео, можно ознакомиться с примером лечения ихтиоза у ребенка в условиях стационара.

https://youtu.be/ekWWxkdW-Ng

Для облегчения жизни больного нужен постоянный уход за кожей, нормальное питание, летний отдых у моря. В течение года рекомендуются ежедневные ванны, снижающие сухость кожи. Вылечить болезнь нельзя, но необходимо стремиться улучшить качество жизни.

Источник: https://medicskin.ru/ihtioz.html

Разновидности ихтиоза: лечение, диагностика, симптомы

Ихтиоз

Ихтиоз кожи – это целая группа заболеваний, которые в дерматологии относят к наследственным болезням ороговения, или к генодерматозам.

Это означает, что приобретенного ихтиоза не бывает: если возникает заболевание кожи, которое сопровождается огрубением кожного рисунка, усилением папиллярного узора (например, на кисти), то это может явиться следствием контактного дерматита, другого патологического процесса, но ихтиозом это назвать нельзя. Для этого в дерматологии применяется термин «лихенификация».

— Ихтиоз, что это за болезнь?

Иногда появляется такой диагноз, как «приобретенный ихтиоз», но он является неверным. Здесь речь идет о тяжелых поражениях организма, которые сопровождают, например, злокачественные опухоли.

Такие сопутствующие симптомы называются паранеопластическими, или параканкрозными, то есть существующими совместно с онкологической патологией.

В данном случае нарушение ороговения лишь напоминают ихтиоз, но вызвано токсическим поражением, а не наследственной поломкой.

Что же представляет собой эта патология? Каким бывает заболевание, как оно лечится, и можно ли его вылечить?

Определение

Ихтиоз ichthyosis, в переводе с греческого,  «ихтис» – рыба. Суффикс «оз» при формировании диагноза обозначает подобие, или значительное нахождение данного элемента, его «богатство». В данном случае, этот диагноз говорит о том, что человек, точнее, его кожные покровы просто становятся похожи на рыбью чешую.

Конечно, речь здесь не идет о высокоорганизованном и геометрически правильном узоре, который существует у настоящих рыб.

Просто кожа представляет собой наслоение роговых чешуек, которые соединяются в единую поверхность, приобретающую «чешуеподобный» вид.

В легких случаях проявления болезни малозаметны, и только в некоторых местах, на различных участках кожного покрова можно обнаружить мелкое отрубевидное, или даже муковидное шелушение, делающее кожу сухой и шероховатой на ощупь.

В основе такого процесса лежит избыточное ороговение, или гиперкератоз. К сожалению, расшифровать место поражения в геноме человека пока не удалось. Встречается ихтиоз нечасто – один случай на 3-4 тысячи человек, но в таком большом городе, как Москва, количество больных может достигать 1,5 – 2 тысяч человек.

Ясно, что такое «многоликое» заболевание, особенно в его тяжелейших формах, несовместимых с жизнью, когда рождались в буквальном смысле, ящероорбазные дети, покрытые плотным панцирем, не могло оставаться незамеченным на протяжении истории человечества.

И, действительно, история медицины свидетельствует об этом. Но, до появления эпохи Просвещения и менделеевской генетики все тяжелые формы болезни принимались за «божью кару», либо просто расценивались, как связь с дьяволом или даже как  превращение в его прислужников.

Судьба больных, и без того нелегкая, становилась совсем незавидной.

С ихтиозом можно научиться жить

Ихтиоз и наследственность

С появлением генетики медицина стала заниматься и генодерматозами с нарушением ороговения. В некоторых случаях удалось разобраться в механизмах наследования: оказалось, что оно сцеплено с полом. Так,  существует ихтиоз х-сцепленный.

  Что это значит? При х-сцепленном варианте носитель (мать) не болеет, поскольку вторая х – хромосома диплоидного набора продуцирует нормальный белок, и находится в доминантном состоянии. В том случае, если при мейозе (половом делении) в гаплоидный набор со стороны женщины попадает дефектный ген, и рождается мальчик, то он заболевает, и у него возникает дефект фермента стероидной сульфатазы.

Такой же тип наследования встречается при гемофилии. Ведь у мальчика нет второй х – хромосомы, и все поломки которые находятся в ней, «выплывают» на свет.

У-сцепленный ихтиоз (по аналогии с х – сцепленным) не встречается. Ведь  у-хромосома очень мала, в ней всего 59 миллионов пар нуклеотидов, которые образуют 86 генов. Они кодируют 23 белка, которые определяют принадлежность зародыша к мужскому полу.

И для у-сцепленного ихтиоза просто нет места, хромосома слишком мала.  Обычно заболевания, связанные с этой хромосомой поражают сперматозоиды,  поскольку гены, формирующие половые клетки находятся в у – хромосоме. Поэтому у – сцепленный ихтиоз имеет все шансы стать псевдонаучным интернет-мемом.

У- сцепленный ихтиоз лучше просто «выбросить из головы».

Появилось большое количество классификаций ихтиоза. Не все из них нужно приводить, и не обо всех видах рассказывать. Ограничимся только теми из них, которые встречаются часто, либо представляют особый интерес.

Сегодня врачи могут предложить только косметическое решение проблемы

Общая клиническая картина и классификация

Чаще всего встречается обычный, или вульгарный ихтиоз  (в 90% всех случаев). Обычно его признаки возникают в раннем детском возрасте.

Ихтиоз проявляется в том, что на всей поверхности кожи появляются различные чешуйки, наслоения, сетка из грубого кожного рисунка.

Цвет этих гиперкератозных образований меняется от буровато-серых до белёсых и желтоватых. Кожа на ощупь напоминает наждачную бумагу: она твёрдая, сухая и сморщенная.

Чаще всего при вульгарном варианте заболевания кожа лица не поражается, но у взрослых, как правило, возникает шелушение на лбу и на щеках.

Если обратить внимание на ладони и на подошвы, то на них наблюдается значительное усиление кожного рисунка и линий.

Его разновидностью является ихтиоз фолликулярный, или кератоз, при котором возникают не чешуйки, а мелкие и суховатые узелки. Разновидностью вульгарного процесса является также ихтиоз роговой (i. cornealis), при котором возникают плотные чешуйки, которые явственно выступают над поверхностью кожи.

Самой легкой степенью болезни считается абортивный ихтиоз, или ксеродерма, ксеродермия. Так называется состояние при котором у человека просто очень сухая и слегка шероховатая кожа.

Классическим признаком является наличие такой шероховатости на разгибательной, поверхности конечностей.

Одновременно с этим кожа на этих участках склонна к образованию экземы, и легко раздражается при мытье водой с мылом, а также с другими моющими средствами.

Ихтиоз ламеллярный – это аутосомно – рецессивный тип, который описан около двухсот лет назад. Это редкая форма, которая составляет около 1% от всех случаев разного ихтиоза.

При рождении ребенок покрыт тонкой и сухой пленкой, которая превращается в чешуйки, и затем в редких случаях навсегда исчезает. Но иногда эти чешуйки остаются пожизненно.

С возрастом усиливается гиперкератоз,  что обычно хорошо заметно на фото ихтиоза . Другое название этого заболевания – пластинчатый ихтиоз.

Ихтиоз эпидермолитический – тяжелая форма, в большинстве случаев приводящая к смерти в младенчестве. Происходит отслоение кожи, с возникновением пузырей и геморрагий. При этой форме очень часто присоединяется геморрагический компонент, возникают вторичные септические осложнения.

Ихтиоз линеарный ограниченный i linearis circumscripta, или огибающий (or circumflexa) – при этой форме высыпания гиперкератоза состоят из кружевных, «полициклических» участков. Возникает чаще у девочек, и в первые дни после рождения. Кожа на локтевых сгибах и впадинах грубая, на лице часто признаки эритемы, а на голове – шелушение.

Особой разновидностью болезни является сальный ихтиоз. Он является реакцией детского организма на новые условия. В его основе лежит появление корки из засохшего секрета сальных желез. Они усиленно продуцируют кожное сало после исчезновения физиологической эритемы. Для того чтобы корка исчезла, нужно принять несколько теплых ванн, и смазать кожу малыша увлажняющим или жирным кремом.

Разновидности ихтиоза — ламеллярный

Диагностика

Общая диагностика заболевания, на основании вышеописанных признаков не представляет труда. Обычно диагноз выставляется на основании анамнеза, клиники и течении заболевания. В некоторых случаях имеет смысл взять биопсию кожи.

Определенные трудности возникают при дифференцировании отдельных видов заболевания, особенно в том случае, если оно редко встречается, или начинает приобретать иные признаки.

Ведь генетическая диагностика ихтиоза отсутствует: сдать кровь, чтобы определить предрасположенность у будущих детей к этому заболеванию, пока невозможно.

— Ихтиоз Арлекино: ужасающая правда (только для взрослых)

Источник: https://xtet.ru/zdorove/ihtioz-chto-za-bolezn-simptomy-i-lechenie.html

Ихтиоз: фото, лечение, причины, симптомы,

Ихтиоз
Ихтиоз (Ichthyosis) – дерматологическое заболевание наследственного характера, вызывающее диффузное нарушение ороговения. Проявляется как чешуйки на коже, похожие на рыбью чешую. Основная причина заболевания – мутация ген, которая передаётся по наследству. Биохимия процесса до сих пор до конца не изучена.

Предположительно, изменения в генах происходят вследствие сбоя белкового обмена из-за нарушения жирового баланса, повышения уровня холестерина и накопления аминокислот в крови.

Ихтиоз кожи – генетическая болезнь, нарушающая процесс ороговения эпидермиса, когда верхний слой кожи становится слишком сухим, покрывается чешуйками и напоминает рыбью чешую.

Патология имеет и другие названия – гиперкератоз, диффузная кератома. Заболевание относится к группе дерматозов.

Проявляется болезнь по-разному – от лёгкой шероховатости до серьёзных изменений кожного покрова, в отдельных случаях приводит к летальному исходу.

В медицинской практике известно 28 форм заболевания, но практически все они имеют наследственную этиологию, то есть развитие болезни начинается на этапе вынашивания ребёнка или сразу после его рождения.

Приобретённый ихтиоз диагностируется очень редко.

Провоцируют заболевание накопление в кожном покрове кератина, вызывающее изменение структуры и замедляющее отторжение ороговевших клеток. При этом у больного нарушается обмен веществ, терморегуляция, работа потовых и половых желез, надпочечников, щитовидной железы. Усиливает процесс ухудшение усвояемости ретинола – витамина А.

Болезненные ощущения при попытках удалить ороговевшие клетки вызваны накоплением между ними и здоровой кожей аминокислот, буквально цементирующих «чешую». Течение болезни обостряется при наступлении холодов, большинство случаев зарегистрировано у людей, которые живут в сухом холодном климате. В тёплом и влажном климате ихтиоз переносится легче.

Ихтиоз классифицируют по:

  • Генетическим признакам.
  • Характеру изменений кожного покрова.
  • Степени тяжести.

По генетическим признакам выделяют следующие формы:

  • Наследственные – обусловленные наследственными синдромами.
  • Приобретённые ихтиозоподобные – вызванные хроническими болезнями, гиповитаминозами, приёмом лекарств.

По характеру изменений кожного покрова ихтиоз кожи делится на:

  • Простой (вульгарный) – развивается у детей до 3-х лет, сопровождается повышенной сухостью эпидермиса и сероватыми чешуйками на коже. К этой группе относится: роговой, чёрный, отрубевидный, змеевидный, лихеноидный, буллёзный, блестящий, белый и абортивный ихтиоз.
  • Иглистый – ороговевшие клетки накапливаются на коже в форме шипов (игл).
  • Ламеллярный – диагностируется у новорожденных, проявляется как похожая на коллодий жёлто-коричневая плёнка, покрывающая отдельные участки или всё тело.Линеарный огибающий – на коже образуются участки эритем в форме колец, окружённые розовыми валиками и покрытые шелушащимися пластинами. Зоны поражения со временем расширяются и меняют форму.
  • Односторонний – симптомы проявляются на одной половине тела, кожа на второй половине остаётся здоровой. Сопровождается множественными деформациями костей и нарушением работы почек.
  • Фолликулярный (болезнь Дарье) – редкая форма, которая диагностируется у людей среднего возраста и пожилых пациентов. На волосистых участках, носогубных складках, висках, голове, спине появляются ороговевшие участки кожи и узелковые высыпания. Иногда они обнаруживаются на ладонях и подошвах. Болезнь часто сопровождается деформацией костей, кистами на лёгких, нарушениями работы эндокринной системы , отсталостью в умственном развитии.
  • Х-сцепленный – развивается сразу после рождения, иногда осложняется синдромом Кальмана, сильнее проявляется у мальчиков, девочки чаще остаются просто носителями изменённого гена, вызывающего болезнь. Изменения кожного покрова более выражены и обширны, чем при вульгарном ихтиозе. Может сопровождаться микроцефалией, аномалиями скелета, помутнением роговиц, умственной отсталостью, гипогонадизмом, крипторхизмом и другими аномалиями в развитии.
  • Плода (плод-Арлекин) – наиболее тяжёлая форма, при которой дети погибают в первые недели после рождения. Болезнь развивается у плода, начиная с 4-5 месяцев беременности. Ребёнок рождается в «панцире» из очень толстой и сухой кожи, с выворотом век, недоразвитыми внутренними органами, деформированными ушами, носом и конечностями.
  • Эпидермолитический – тяжёлая врождённая форма, при которой кожа у младенца ярко-красного цвета, как после сильного ожога. Даже при лёгком прикосновении она разрушается. На ладонях и ступнях эпидермис более светлый и толстый. К 3-4 годам на суставах образуются гребешки концентрической формы, что приводит к летальному исходу.

По степени тяжести различают следующие формы:

  • Поздние – первые симптомы проявляются через 2-3 месяца или 1-5 лет после рождения.
  • Среднетяжёлые – патологии, не опасные для жизни.
  • Тяжёлые – дети рождаются недоношенными и погибают в первые дни (недели) жизни.

Ихтиоз плода – одна из самых тяжёлых форм, в большинстве случаев приводящая к летальному исходу.

Болезнь развивается у плода на 4-5 месяце вынашивания, ребёнок появляется на свет с очень сухой, покрытой ороговевшими чешуйками кожей, с деформированным ртом, ушами и носом, вывернутыми веками, неправильно сформированными конечностями. Он рождается мёртвым или умирает в первые дни жизни. Эпидермолитический ихтиоз – ещё одна опасная для жизни форма заболевания.

В этом случае ребёнок появляется на свет с ярко-красной кожей, верхний слой эпидермиса отслаивается при малейшем прикосновении, образуя раны и пузыри. К 3-4 годам на суставах появляются концентрические наросты, которые могут стать причиной смерти.

При линеарном огибающем ихтиозе кожа покрывается красными припухлыми пятнами, вокруг которых наблюдается шелушение, иглистая форма проявляется как наслоения ороговевшей кожи в форме шипов.

Ихтиоз трудно спутать с другой болезнью, он имеет ряд характерных симптомов:

  • Высокая сухость. Вызвана нарушением водно-солевого баланса – кожный покров практически не способен удерживать воду.
  • Изменение цвета. Кожный покров может быть ярко-красным, чешуйки – от чёрного, бурого, серого – до желтоватого.
  • Утолщение. В некоторых случаях толщина корочек, покрывающих кожу, достигает 10 мм.Локализация. Чешуйки не образуются только подмышками и в паху, под коленями и на сгибах локтей.
  • Сильное шелушение. Вызвано отторжением чешуек – ороговевших клеток эпидермиса.
  • Чётко выраженный кожный рисунок на ладонях. Считается признаком врождённого ихтиоза.
  • Зуд. Появляется по причине недостаточного увлажнения кожи.Воспаления, связанные с глазами. Частые блефариты, ретиниты и конъюнктивиты.
  • Истончение и ломкость волос. Вызваны проблемами с синтезом кератина.
  • Деформация ногтей. Ногтевые пластины утолщаются или расслаиваются, на них появляются волнистые полосы.

В большинстве случаев причина развития ихтиоза – мутация генов и их передача по наследству. Факторы, провоцирующие подобные процессы, до сих пор не изучены. Известно только то, что генные мутации изменяют биохимические процессы в организме, ряд из которых нарушает ороговение кожных покровов.

Признаки вражденного ихтиоза чаще всего наблюдаются сразу после рождения, но иногда проявляются только через несколько месяцев и даже лет.

Мутация генов приводит к сбою в белковом обмене, в крови накапливаются липиды и аминокислоты. У больного нарушаются обменные процессы и терморегуляция, ферменты, участвующие в окислительных процессах кожного покрова, действуют активнее.

В результате ихтиоза кожи развивается клеточная и гуморальная недостаточность иммунитета, снижается активность надпочечников, половых желез и щитовидной железы, ухудшается усвояемость витаминов.

Всё это приводит к замедлению отторжения ороговевших клеток и их накоплению на коже. На теле появляются чешуйки, по внешнему виду похожие на чешую рыб или кожу рептилий.

Между чешуйками накапливаются аминокислоты, которые плотно склеивают их между собой и с нижним слоем эпидермиса, поэтому они не отделяются от кожи, а при попытках снять самостоятельно – вызывают боль.

Приобретённый ихтиоз чаще всего диагностируется у пациентов старше 20 лет и провоцируется:

  • Заболеваниями ЖКТ.
  • Доброкачественными и злокачественными опухолями.
  • Гипотиреозом, пеллагрой, системной красной волчанкой, проказой, саркоидозом, СПИДом.
  • Хроническим гиповитаминозом и авитаминозом (чаще – витамина А).
  • Длительным приёмом Трипаранола, Бутирофенона, Никотиновой кислоты и некоторых других лекарственных препаратов.

Наиболее распространённая форма – вульгарный (простой) ихтиоз у детей диагностируется на первом году жизни, более тяжелая форма (ихтиоз плода и эпидермолитическая диффузная кератома) развиваются ещё до рождения.

В зависимости от формы болезни проявляется она по-разному, в некоторых случаях приводит к летальному исходу в первые дни или месяцы жизни.
При слабовыраженном ихтиозе у детей наблюдается незначительное шелушение.

При белом – образуются мелкие, похожие на муку, при блестящем – напоминающие мозаику, при роговидном – очень плотные, возвышающиеся над поверхностью, при змеевидном – плотные, разделённые бороздками, при лихеноидном – похожие на лишай, чешуйки. Буллезная форма проявляется как пузыри и язвы.

В большинстве случаев для диагностики ихтиоза требуется только внешний осмотр и гистологическое исследование поражённой кожи. При подозрении на врождённый характер болезни и плод-Арлекин на 19-21 неделе врач назначает анализ кожи плода и околоплодной жидкости. При подтверждении диагноза рекомендуется прерывание беременности. Иногда берётся общий анализ крови и мочи.

Врождённые формы полностью не излечиваются, пациентам, у которых диагностирована приобретённая форма, рекомендуется лечение болезни, вызвавшей патологию кожи. В настоящее время препаратов, влияющих на мутировавшие гены, не существует.

Больным с наследственным ихтиозом назначают:

  • Гормональные препараты (глюкокортикостероиды, гормоны щитовидки, инсулин).
  • Иммуномодуляторы.
  • Витамины А, В, С, Е.
  • Никотиновую кислоту.
  • Препараты с экстрактом алоэ.
  • Минералы (калий, фитин, железо).
  • Масляный раствор ретинола (при патологии век).
  • Антибиотики (при вторичной инфекции).
  • Переливание плазмы с введением гамма-глобулина.

Для местного лечения ихтиоза используются:

  • Специальные гигиенические средства (гели, кремы и шампуни Лостерин).
  • Ванны с перманганатом калия, отваром шалфея, тысячелистника, ромашки.
  • Крахмальные, углекислотные, солевые ванны.
  • Липотропные средства с витамином U и липамидом.
  • Крем с витамином А (для детей).
  • Крем с хлористым натрием, винилином, мочевиной (для взрослых).
  • Компрессы из морских водорослей.
  • Лечебные грязи.
  • УФО.

Ускорит процесс выздоровления лечение ихтиоза народными средствами:

  • Отвар подорожника, пустырника, хвоща, пижмы, крапивы, зёрен овса и плодов рябины.
  • Отвар хвоща, подорожника, пижмы, пустырника и корней пырея.
  • Мазь из прополиса, сока чистотела, живицы, масла зверобоя, воска и сливочного масла.
  • Ванна с отваром сенной трухи, календулы, чая и хвои.
  • Ванна с бурой и солью, бурой и глицерином.

Схема лечения зависит от индивидуальных особенностей пациента, формы и степени тяжести заболевания.

В более тяжёлых случаях требуется госпитализация, легкие формы лечатся амбулаторно.

В некоторых случаях ихтиоз осложняется присоединением вторичных инфекций из-за травм кожи и снижения иммунитета.

Для профилактики ихтиоза и других дерматологических заболеваний:

  • Увлажняйте воздух в квартире.
  • Включайте в рацион продукты, богатые витаминами и минералами.
  • Отдавайте предпочтение здоровому питанию.
  • Откажитесь от вредных привычек.
  • Избегайте нервных перегрузок.

Хотя бы раз в году отдыхайте на специализированных курортах, в случае крайней необходимости смените место жительства на регион с более тёплым и влажным климатом.

Источник: http://dermatit.su/diseases/ixtioz/

Ихтиоз – Лостерин в комплексной терапии псориаза, экземы, атопического дерматита – Лостерин

Ихтиоз

Ихтиоз – это генетическое заболевание, при котором нарушается процесс ороговения кожи. На ней образуются жесткие чешуйки, напоминающие рыбью чешую, а в эпидермисе накапливается кератин с измененной структурой. Чаще всего ихтиоз проявляется в раннем детстве или даже сразу после рождения, реже заболевание бывает приобретенным.

Пациенты с этой генной мутацией страдают от нарушения терморегуляции, у них замедляется обмен веществ.

Из-за повышенной активности ферментов в окислительных реакциях у больных ихтиозом ускоряются процессы кожного дыхания, нарушается работа щитовидной железы, половых желез и надпочечников. Человек испытывает дефицит клеточного и гуморального иммунитета.

Наблюдается дисфункция потовых желез, которая на фоне неправильного усвоения витамина А и приводит к слишком усиленному ороговению кожи. При ихтиозе наблюдается избыток кератина с нарушенной структурой. Отторжение отмерших клеток кожи происходит слишком медленно.

На коже образуются ороговевшие чешуйки, между которыми скапливаются аминокислотные комплексы, которые способствуют затвердению кожи. Из-за этого образования крепко сцеплены между собой, а их отделение болезненно.

Для больных ихтиозом характерны ломкие и тусклые волосы, расслаивающиеся ногти, множественный кариес, также пациенты часто болеют ретинитами и конъюнктивитами, страдают близорукостью.

Пластинчатый ихтиоз

Ихтиоз на руках

Причины ихтиоза

Основная причина ихтиоза – генная мутация наследственной природы, выраженная в нарушении белкового и жирового обмена.

В редких случаях приобретенного ихтиоза причинами могут служить нарушение функции щитовидной железы, половых желез, надпочечников, недостаток витаминов, заболевания кроветворной системы, старческие инволюции кожи и т. д.

Формы и симптомы ихтиоза

Наиболее распространена простая (вульгарная) форма ихтиоза. Чаще всего заболевание диагностируется у детей через несколько месяцев после рождения.

Для вульгарного ихтиоза характерна сухая кожа, покрытая мелкими белыми или серыми плотно прилегающими друг к другу чешуйками, кожа на ладонях и стопах становится складчатой, появляется муковидное шелушение.

При этой форме заболевания кожа подмышек, локтевых и коленных сгибов, паха и ягодиц не поражается.

Вульгарный ихтиоз имеет собственную классификацию. Выделяют:

  • слабовыраженный ихтиоз – ксеродермию, характеризующуюся сухостью и незначительным шелушением кожи;
  • блестящий ихтиоз, при котором чешуйки кожи по виду напоминают мозаику. Эта разновидность поражает руки и ноги;
  • белый ихтиоз, для которого характерно появление мелких белых, муковидных чешуек;
  • буллезный ихтиоз, при котором на коже образуются пузыри;
  • змеевидный ихтиоз, характеризующийся образованием плотных роговых щитков, отделенных друг от друга бороздками;
  • роговидный ихтиоз, при котором плотные чешуйки возвышаются над кожей;
  • лихеноидный ихтиоз, напоминающий лишай. Этой разновидности характерны мелкие, рассеянные по всему телу, высыпания.

Х-сцепленный ихтиоз появляется только у новорожденных мальчиков и представляет собой крупные чешуйки бурого цвета, плотно прилегающие к коже. В зимний период наступает обострение, с возрастом состояние пациентов ухудшается.

При линеарном огибающем ихтиозе на коже образуются покраснения, окруженные розовыми шелушащимися припухлостями, при иглистом ихтиозе – крупные шипообразные наслоения.

Эпидермолитический ихтиоз и ихтиоз плода – две наиболее тяжелые формы заболевания, которые могут привести к летальному исходу.

Ихтиоз плода, который также называется плодом Арлекина, появляется у эмбриона на 4-5-м месяцах развития. При рождении кожа ребенка очень сухая, покрыта «панцирем» из ороговевших чешуек, уши, нос и рот деформированы, веки вывернуты, конечности имеют неправильные строение. Такие дети либо рождаются мертвыми, либо погибают в первые недели жизни.

При эпидермолитическом ихтиозе кожа приобретает ярко-красный цвет, ее верхний слой отслаивается, образуются пузыри и раны. Кожа ладоней и стоп, напротив, плотная и белая. К 3-4 годам на коже суставов образуются концентрические гребешки.

Диагностика ихтиоза

Диагноз «ихтиоз» ставит дерматолог на основании общих анализов мочи и крови и результата гистологического исследования соскоба кожи.

Для диагностики эмбриональной формы ихтиоза проводится биопсия кожи плода между 19-й и 21-й неделями беременности.

Лечение ихтиоза

В настоящее время полноценное лечение ихтиоза невозможно, так как неизвестен механизм генетической мутации, которая провоцирует развитие заболевания. Сейчас терапия заключается в постоянном увлажнении, питании и заживлении кожного покрова, а также в лечении сопутствующих заболеваний.

Известно, что сухая кожа подвержена растрескиванию. В случае ихтиоза эта проблема усугубляется большой площадью поражения и сопутствующими проблемами – снижением иммунитета и неправильным обменом веществ.

Помимо физических неудобств и неприятных ощущений трещины опасны попаданием инфекции.

Чтобы избежать такого поворота событий, необходимо несколько раз в день увлажнять и смягчать кожу с помощью специальных средств, причем эффективнее это делать после водных процедур.

Мытье с помощью обычного мыла сушит даже здоровую кожу, а в случае ихтиоза его использование может принести настоящие мучения: поверхностно активные вещества полностью растворяют защитную пленку, это приводит к еще большему шелушению и сухости.

Именно поэтому лечение ихтиоза предполагает использование специальных средств гигиены. К ним относится и гель для душа «Лостерин», который содержит комплекс отшелушивающих, очищающих и увлажняющих компонентов – нафталан обессмоленный, экстракт софоры японской и натуральные масла.

Применение геля «Лостерин» способствует синтезу коллагена, регенерации клеток и регуляции водно-жирового баланса.

Также лечение может включать прием солевых и крахмальных ванн и ванн с раствором перманганата калия. Водолечение способствует смягчению, отшелушиванию, заживлению и питанию кожи.

На бальнеологических курортах, где проводится лечение ихтиоза, применяют углекислые и морские ванны, а также аппликации иловых и торфяных грязей.

Терапия помогает наладить обменные процессы как в коже, так и во всем организме в целом.

После водных процедур необходимо увлажнение рогового слоя эпидермиса. Необходимо использовать кремы и мази, содержащие растительные масла, вазелин или ланолин, а также витамины А (ретинол) и F.

Крем «Лостерин» подходит для ухода за очень сухой кожей благодаря содержанию не только мочевины (10 %) и ценного миндального масла, но также нафталана, обладающего бактерицидным эффектом, салициловой кислоты и экстракта софоры японской, необходимых для отшелушивания отмерших чешуек кожи.

Лечение ихтиоза обязательно включает проведение кератолитической терапии. Так как один из симптомов заболевания – накапливание отмерших чешуек в эпидермисе, человек, страдающий ихтиозом, должен удалять их сам.

С этой целью назначаются наружные средства, содержащие молочную и салициловую кислоты (6 %), мочевину (2-20 %), борный вазелин, иэтанол (20 %), пропиленгликоль (60 %), экстракты некоторых лекарственных растений.

Крем «Лостерин» содержит одновременно салициловую кислоту, мочевину и экстракт софоры японской, что обеспечивает его высокую кератолитическую эффективность.

Из средств для внутреннего применения непосредственно для лечения кожи назначают витамины А и его аналоги (ретиноиды), В, С, Е и РР. Длительный курсовой прием этих препаратов приводит к смягчению чешуек, большей эластичности и ускоренной регенерации кожи.

Также проводятся регулярные курсы приема препаратов для укрепления иммунитета, улучшения работы щитовидной и поджелудочной желез, при присоединении инфекции назначают прием антибиотиков и противогрибковых средств.

В тяжелых случаях ихтиоза необходимо стационарное лечение, включающее гормонотерапию.

Для выработки витамина D пациентам с ихтиозом назначаются кратковременные солнечные ванны и ультрафиолетовое облучение. Перегреваться на солнце строго запрещается.

Необходимо отметить психологическую сторону лечения. Пациент, особенно в детском возрасте, нередко подвергается отчуждению от социальной среды.

Это не только усугубляет течение болезни, но и негативно влияет на психологическое здоровье пациента, постоянный стресс может привести к хронической депрессии.

Поэтому с больным ихтиозом человеком должен работать психолог, а семья – всегда оказывать поддержку.

Профилактика ихтиоза

Ихтиоз – это заболевание, при котором невозможно достижение ремиссии, поэтому профилактика заболевания аналогична лечению.

Помимо кератолитической и увлажняющей терапии больным ихтиозом рекомендуется использовать увлажнители воздуха в помещении или, если это возможно, переехать в теплый город с высоким уровнем влажности воздуха.

Кроме того, нужно использовать для мытья прохладную воду и несколько раз в году посещать специализированные курорты. Людям с ихтиозом, планирующим рождение ребенка, желательно до беременности пройти генетическое исследование, чтобы определить степень риска для потомства.

Узнать больше:
Крем Шампунь Гель
Паста Крем для ног Крем-мыло

Линия средств Лостерин

Предназначена для ежедневного ухода за кожей в комплексной терапии хронических кожных заболеваний – псориаза, экземы, атопического дерматита.

Препараты содержат в своем составе сбалансированную комбинацию активных действующих веществ (нафталан обессмоленный, мочевина, салициловая кислота, экстракты лекарственных трав, натуральные масла), подобранных для наиболее эффективного терапевтического воздействия на кожу при различных кожных заболеваниях.

Источник: https://www.losterin.ru/ihtioz

Ихтиоз

Ихтиоз

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована.

Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Ихтиоз – это наследственное заболевание кожи, протекающее по типу дерматоза. Характеризуется диффузным нарушением ороговения и проявляется в виде чешуек на коже, которые напоминают рыбью чешую.

Причины и механизм развития ихтиоза

Основная причина ихтиоза – это генная мутация, передаваемая по наследству биохимия которой еще не расшифрована. Нарушения белкового обмена, когда в крови накапливаются аминокислоты и нарушения жирового обмена, которые проявляются повышенным содержанием холестерина, являются основным проявлением генной мутации, которая приводит к ихтиозу.

Все процессы обмена веществ снижаются, терморегуляция организма нарушается, а активность ферментов в окислительных процессах кожного дыхания наоборот усиливается.

У пациентов с генной мутацией, которая является причиной ихтиоза, постепенно нарастают или же появляются сразу снижение активности щитовидной железы, надпочечников и половых желез, увеличивается дефицит гуморального и клеточного иммунитета.

Нарушение усвоения витамина А вместе со сниженными функциями потовых желез и приводят к нарушению ороговения кожи в сторону гиперкератоза, так как происходит избыточная продукция кератина с измененной структурой, что вместе с замедлением процесса отторжения ороговевшего слоя эпидермиса и вызывает проявления ихтиоза. При ихтиозе между чешуйками скапливаются аминокислотные комплексы, которые обладают цементирующим действием, поэтому чешуйки плотно сцеплены между собой, а их отделение от тела резко болезненно.

Клинические проявления ихтиоза

Обыкновенный или вульгарный ихтиоз проявляется в возрасте до трех лет, но обычно он диагностируется до третьего месяца жизни. Это самая распространенная форма ихтиоза, наследуемая по аутосомно-доминантному типу.

Сначала кожа становится сухой и шершавой, потом покрывается мелкими белесыми или серо-черными плотно прилегающими друг к другу чешуйками.

При ихтиозе область локтевых сгибов, подколенных ямок, область подмышечных впадин и паховая зона не поражаются.

На ладонях появляется мукоидное шелушение, кожный рисунок становится ярко выраженным. Тяжесть течения ихтиоза зависит от того, насколько глубока генная мутация, возможно абортивное течение, когда единственным проявлением ихтиоза является сухость и небольшое шелушение кожи на разгибательных поверхностях.

При ихтиозе дистрофическим изменениям подвергаются волосы, зубы и ногти. Характерны сухие ломкие волосы, ногти обламываются и расслаиваются, присоединяется множественный кариес. Довольно часто ихтиоз сопровождается поражением глаз – хроническими конъюнктивитами и ретинитами.

Пациенты с ихтиозом имеют наследственную предрасположенность к близорукости, которая начинает проявляться еще в детстве. Поскольку иммунитет снижен, то аллергические заболевания и гнойные инфекции носят постоянный характер.

Позже присоединяются нарушения в работе внутренних органов, чаще всего отмечается сердечно-сосудистая недостаточность и заболевания печени.

Рецессивный ихтиоз встречается только у лиц мужского пола, хотя наследуется по Х-хромосоме и отличается тем, что причиной заболевания является дефект плацентарных ферментов. Клинические проявления появляются на второй недели жизни, реже сразу после рождения.

Роговые наслоения кожи выглядят как крупные плотные чешуйки черно-коричневого цвета и напоминают щитки. Кожа между чешуйками покрыта трещинами, потому внешне похожа на кожу крокодила или змеи. У детей с рецессивным ихтиозом часто наблюдается умственная отсталость, аномалии в строении скелета, эпилепсия.

Ювенильная катаракта и гипогонадизм встречаются в 10-12% случаев.

Врожденный ихтиоз развивается внутриутробно на 4-5 месяце беременности. При рождении кожа ребенка покрыта толстыми роговыми щитками серо-черного цвета. При врожденном ихтиозе чешуйки могут достигать до 1 см в толщину, чешуйки имеют разную форму, гладкие или зазубренные, кожа между ними покрыта бороздами и трещинами.

Из-за плотных, хорошо сцепленных чешуек ротовое отверстие ребенка либо растянуто, либо резко сужено так, что едва проходит зонд для кормления. Ушные отверстия деформированы и заполнены роговыми чешуйками, веки из-за растяжения выворочены.

Практически у всех младенцев присутствуют аномалии скелета – косолапость, косорукость, у многих детей с врожденной формой ихтиоза имеются межпальцевые перемычки на ступнях и ладонях, иногда отсутствуют ногти. Беременность чаще преждевременная, процент мертворождения довольно высок.

Так как имеются несовместимые с жизнью аномалии, большинство детей с врожденной формой ихтиоза умирают в первые дни жизни.

Эпидермолитический ихтиоз является одной из форм врожденного ихтиоза. Кожа младенца ярко-красного цвета, как ошпаренная кипятком. Синдром Никольского положительный как при пузырчатке новорожденных – при незначительном прикосновении наблюдается отторжение чешуек эпидермиса.

Кожа на ладонях и подошвах белого цвета, значительно утолщена. В некоторых случаях при эпидермолитической форме ихтиоза могут быть кровоизлияния в кожу и слизистые. Это неблагоприятный признак, если присоединяются кровоизлияния, то дети чаще всего умирают.

При более легких клинических проявлениях ихтиоза пузырей со временем становится меньше, но на протяжении жизни болезнь рецидивирует в виде вспышек, при этом во время рецидива ихтиоза нередко повышается температура до высоких отметок.

К четвертому году жизни на отдельных участках тела появляются роговые наслоения в виде толстых грязно-серых чешуек, которые локализуются в основном в местах естественных кожных складок.

Нередко имеются дефекты нервной, эндокринной и других систем организма, у многих детей с врожденным ихтиозом позже диагностируют олигофрению, спастические параличи, причиной которых является накапливание фитановой кислоты в тканях. Полиневропатии, анемии, инфантилизм осложняют течение ихтиоза. Процент смертности очень высок из-за сопутствующих осложнений и присоединившихся болезней.

В большинстве случаев клинических проявлений достаточно для того, чтобы диагностировать ихтиоз. При врожденных формах его нужно дифференцировать с эритермодермией и другими заболеваниями. Гистологическое исследование кожи подтверждает диагноз.

Лечение и профилактика ихтиоза

Лечение ихтиоза в зависимости от тяжести проводится дерматологом амбулаторно или в стационаре. Назначаются витамины группы А, Е, В, витамин С и никотиновая кислота в высоких дозах длительными многократными курсами. Препараты, которые обладают липотропным действием, смягчают чешуйки.

Это препараты, содержащие липамид и витамин U. Для стимуляции иммунитета показаны переливания плазмы, гамма-глобулин, препараты содержащие железо и кальций, а также экстракт алоэ.

Если имеются поражения щитовидной железы с развитием гипотиреоза, то показаны тиреодин, при гипофункции поджелудочной железы – инсулин.

В тяжелых случаях и при врожденном ихтиозе сразу назначают гормонотерапию, если имеется выворот век, то в глаза закапывают масляный раствор ретинола ацетата.

После нормализации состояния дозу гормональных препаратов медленно снижают до полной отмены. В период ремиссий периодически проводят исследования крови, для контроля общего состояния пациента и предотвращения развития осложнений.

Кормящим матерям показан прием всех витаминов, что и больным ихтиозом детям.

Местная терапия заключается в принятии общих ванн с раствором перманганата калия и смазывание кожи детским кремом с добавлением в него витамина А. Взрослым пациентам с ихтиозом показаны солевые и крахмальные, общие или местные ванны в зависимости от локализации процесса. В воду добавляют витамин А, хлористый натрий и мочевину.

УФ-облучение в субэритемных дозах, талласотерапия и гелиотерапия, курорты с сульфидными и углекислыми ваннами стимулирует процессы метаболизма в дерме.

Иловые и торфяные грязи рекомендованы уже на стадии разрешения рецидива ихтиоза и в качестве профилактики.

Ароматические ретиноиды благодаря тому, что восстанавливают работу клеток дермы и нормализуют процессы метаболизма, в последнее время получили широкое распространение в лечении ихтиоза.

Прогноз ихтиоза всегда неблагоприятный, так как даже при легких формах заболевания присоединение системных патологий и прогрессирование болезней обмена веществ приводят к осложнениям.

Основной профилактикой ихтиоза является консультирование до беременности с целью определения степени генетического риска. Если же ихтиоз плода обнаруживается при анализе амниотической жидкости, то рекомендовано прерывание беременности.

Парам, у которых риск рождения ребенка с ихтиозом довольно велик, лучше воздержаться от беременности в пользу усыновления детей-сирот.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/ichthyosis

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.