Саркома Юинга

Содержание

Саркома Юинга

Саркома Юинга

Саркома Юинга – злокачественное новообразование, развивающееся из костной ткани. Чаще возникает в подростковом или юношеском возрасте. Поражает плоские и длинные трубчатые кости.

Является одной из наиболее агрессивных опухолей, склонна к раннему метастазированию. Причина развития точно не установлена, однако, отмечается определенная связь с предшествующими травмами и некоторыми скелетными аномалиями.

Проявляется болью, затем – отеком, местной гиперемией и гипертермией, а также локальным расширением венозной сети. На поздних стадиях определяется опухоль, нередко в сочетании с патологическим переломом пораженной кости.

Лечение комбинированное, включает в себя операцию (при возможности – радикальное удаление новообразования) в сочетании с лучевой терапией, а также пред- и послеоперационной химиотерапией.

Саркома Юинга – злокачественная опухоль костей, характеризующаяся быстрым ростом и ранним появлением метастазов. Обычно развивается у детей, подростков и лиц молодого возраста.

Сопровождается болями и местными изменениями мягких тканей (отек, гиперемия, гипертермия). На поздних стадиях опухоль становится заметна при осмотре и пальпации.

Лечение включает в себя оперативное удаление новообразования, химио- и лучевую терапию.

Саркома Юинга – вторая по частоте злокачественная опухоль костной ткани, возникающая в детском возрасте, составляет от 10 до 15% от общего числа злокачественных новообразований костей.

У взрослых старше 30 и детей младше 5 лет встречается редко. Наибольшее количество случаев заболевания приходится на возраст от 10 до 15 лет.

Мальчики болеют чаще девочек, европеоиды – чаще представителей негроидной и монголоидной расы.

В отдельных случаях первичное новообразование при этом заболевании возникает в мягких тканях, а не в костях. Такая форма заболевания называется экстраоссальной (внекостной) саркомой Юинга.

Кроме того, существуют сходные по характеру и структуре агрессивные злокачественные опухоли, относящиеся к группе так называемых опухолей семейства саркомы Юинга. В эту группу, кроме внекостной и костной саркомы относят ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли).

Внекостные формы и ПНЭО в сумме составляют около 15% от всего числа случаев саркомы Юинга.

Причины

Причины развития саркомы Юинга в настоящее время точно не установлены. Однако ряд исследователей считает, что определенную роль в возникновении этого заболевания играет наследственная предрасположенность. Примерно в 40% случаев выявляется связь с предшествующей травмой.

Существуют данные, свидетельствующие о повышении вероятности развития болезни у пациентов с некоторыми разновидностями скелетных аномалий (аневризмальной костной кистой, энхондромой и др.), а также нарушениями внутриутробного развития мочеполовой системы (редупликацией почечной системы, гипоспадиями).

Какой-либо связи с воздействием ионизирующей радиации не установлено.

Первым, самым ранним признаком заболевания становится боль в области поражения. Вначале она слабая или умеренная, самопроизвольно ослабевает или исчезает, а затем появляется снова. В отличие от болей при воспалительных процессах такая боль не ослабевает в покое, по ночам или при фиксации конечности. Напротив, для саркомы Юинга характерно усиление болей в ночное время.

По мере прогрессирования боли становятся более интенсивными, лишают сна и ограничивают повседневную активность. В близлежащем суставе развивается болевая контрактура. Пальпация области поражения болезненна. Температура кожи над ней повышена.

Отмечается пастозность мягких тканей, местная гиперемия и расширение подкожных вен. Опухоль быстро увеличивается и (обычно спустя несколько месяцев после возникновения первых симптомов) становится настолько крупной, что ее можно прощупать.

На поздних стадиях в области новообразования нередко возникает патологический перелом.

Местные клинические признаки сочетаются с нарастающими симптомами общей опухолевой интоксикации. Больные предъявляют жалобы на слабость и потерю аппетита. Отмечается снижение веса вплоть до истощения. Температура тела повышена до субфебрильных или даже фебрильных цифр. Определяется регионарный лимфаденит. По анализам крови выявляется анемия.

Некоторые симптомы зависят от локализации новообразования. Так, при возникновении саркомы Юинга на костях нижних конечностей появляется хромота.

При поражении позвонков возможно развитие компрессионно-ишемической миелопатии с нарушением функции тазовых органов и явлениями параплегии.

При новообразованиях в области костей грудной клетки может возникнуть дыхательная недостаточность, плевральный выпот и кровохарканье.

Локализация 

Чаще всего саркома Юинга выявляется в бедренной кости, костях таза, большеберцовой и малоберцовой кости, лопатке, ребрах, плечевой кости и позвонках.

При возникновении в длинных трубчатых костях опухоль обычно локализуется в области диафиза, а затем по мере роста распространяется в сторону эпифизов.

Более чем в 90% случаев отмечается интрамедуллярное расположение новообразования и тенденция к распространению опухолевых клеток по костномозговому каналу.

Саркома Юинга наиболее часто метастазирует в легкие. На втором месте по распространенности – метастазы в костный мозг и костную ткань. На поздних стадиях практически у всех больных определяются метастазы в центральную нервную систему.

В редких случаях выявляются отдаленные метастазы в плевру, лимфатические узлы средостения, внутренние органы и забрюшинное пространство.

Из-за раннего метастазирования к моменту постановки диагноза от 15 до 50% пациентов уже имеют метастазы, которые можно выявить при помощи рутинных исследований. У подавляющего количества больных есть микрометастазы.

Как правило, на начальном этапе пациенты обращаются к травматологам. И первым исследованием, позволяющим заподозрить саркому Юинга, становится рентгенография пораженной кости. Для данного патологического процесса характерно сочетание реактивного и деструктивного процессов костеобразования. Контуры кортикального слоя нечеткие, определяется расслоение и разволокнение кортикальной пластинки.

При вовлечении в процесс надкостницы на рентгенограмме выявляются мелкие пластинчатые или игольчатые образования. Кроме того, на снимках видна область изменения мягких тканей, по своему размеру превышающая первичную костную опухоль. При этом мягкотканный опухолевый компонент отличается однородностью, хрящевые включение, очаги обызвествления или патологического костеобразования отсутствуют.

При выявлении типичных рентгенологических признаков саркомы Юинга больного направляют в отделение онкологии, где проводится расширенное обследование для оценки состояния первичного очага и выявления метастазов.

В ходе такого обследования выполняется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография костей и мягких тканей, пораженных злокачественным процессом.

Данные исследования позволяют точно определить размер новообразования, степень его распространения по костно-мозговому каналу, связь с сосудисто-нервным пучком и окружающими тканями.

Для выявления метастазов в легочную ткань применяется компьютерная томография и рентгенография легких. Для обнаружения метастазов в костях, костном мозге и внутренних органах – позитронно-эмиссионная томография, УЗИ и остеосцинтиграфия. Кроме того, выполняется ряд исследований для точной оценки характера новообразования.

Производится биопсия, при этом материал берут из участка костной ткани рядом с костномозговым каналом, либо, если это невозможно – из мягкотканого компонента опухоли.

Поскольку для саркомы Юинга характерно местное и отдаленное поражение костного мозга, выполняется билатеральная трепанобиопсия, в ходе которой производится забор костного мозга из крыльев подвздошной кости.

Для оценки характера процесса также может проводиться иммуногистохимическое исследование и молекулярно-генетические исследования (флуоресцентная гибридизация – для подтверждения диагноза, полимеразная цепная реакция – для выявления микрометастазов).

Лечение

Поскольку саркома Юинга относится к категории высокоагрессивных опухолей, рано дающих метастазы, ее лечение должно включать в себя воздействие на весь организм, а не только на первичный очаг, даже в тех случаях, когда метастазы не были обнаружены.

Дело в том, что существует очень высокая вероятность раннего появления микрометастазов, которые на момент постановки диагноза невозможно выявить при помощи существующих методов.

Лечение саркомы Юинга комбинированное, включает в себя как консервативную терапию, так и хирургические вмешательства и состоит из следующих компонентов:

  • Пред- и послеоперационная химиотерапия, как правило – с использованием нескольких препаратов (доксорубицин, винкристин, циклофосфан, ифосфамид, этопозид и актиномицин в различных комбинациях). После курса лечения оценивается ответ опухоли на терапию. Хорошим результатом считается наличие не более 5% живых клеток опухоли.
  • Лучевая терапия с использованием высоких доз. Проводится на первичный очаг, а, при наличии метастазов в легочную ткань – и на легкие.
  • Хирургическая операция. Если это возможно, опухоль удаляют радикально, вместе с мягкотканым компонентом. При этом удаленный участок кости заменяют эндопротезом. Но даже если в силу места расположения и размера новообразования удалить его полностью не представляется возможным, оперативное лечение (частичная резекция) позволяет улучшить контроль над опухолью и повысить шансы на благополучный исход.

В прошлом при саркоме Юинга обычно проводились калечащие операции – ампутации и экзартикуляции.

Современные техники позволяют выполнять органосохраняющие оперативные вмешательства не только на мелких (малоберцовой, лучевой, локтевой, лопатке, ключице и ребрах), но и на крупных костях (плечевой, бедренной и даже костях таза).

При метастазировании в костный мозг и кости назначается интенсивная терапия, включающая в себя тотальное облучение всего тела, химиотерапию с использованием мегадоз препаратов и трансплантацию периферических стволовых клеток или костного мозга.

Прогноз

Своевременное комбинированное лечение обеспечивает 70% общую выживаемость пациентов с локализованной саркомой Юинга.

При наличии метастазов в кости и костный мозг прогноз существенно ухудшается, однако сочетание высокодозной химиотерапии, тотальной лучевой терапии и трансплантации костного мозга дает возможность повысить выживаемость больных с метастатической формой заболевания с 10% до 30% и более.

Все пациенты после излечения должны проходить регулярное обследование для раннего выявления рецидивов и контроля над побочными эффектами.

Следует учитывать, что ряд побочных эффектов может возникать не только при прохождении курса лечения, но и спустя длительное время после его окончания.

К числу таких эффектов относится мужское и женское бесплодие, кардиомиопатия, нарушение роста костей и увеличение вероятности развития вторичных злокачественных новообразований. Однако многие пациенты, прошедшие лечение по поводу саркомы Юинга могут жить полноценной жизнью.

Источник: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Саркома Юинга – что это за болезнь?

Саркомы считаются одними из самых опасных злокачественных опухолей, так как новообразования растут и метастазируют гораздо быстрее, чем остальные типы рака (особенно у детей и подростков, у которых соединительные ткани все еще находятся в процессе роста).

Увы, в последние годы запросы «саркома Юинга что это за болезнь», «саркома Юинга фото» и «саркома Юинга стадии» лидируют в сегменте интернета, посвященном онкологическим заболеваниям.

Итак, саркома Юинга – что же это за болезнь?

Саркома Юинга – это злокачественные новообразования костных тканей скелета человека. Чаще всего саркома Юинга поражает ребра, тазовые кости, лопатки, позвоночник и ключицы. Впрочем, участок поражения часто зависит от возраста пациента.

Так, в возрасте младше 20 лет саркома Юинга чаще атакует длинные кости (плечевые, берцовые, бедренные), в возрасте старше 20 лет – плоские кости (тазовые – к ним относится и саркома Юинга подвздошной кости, черепные, лопатки, ребра, позвонки).

Нижние конечности и тазовый пояс служат местом локализации около 70% случаев саркомы Юинга. Реже встречаются саркомы Юинга на верхних конечностях (в первую очрередь, плечевые кости), еще реже – в позвонках, ребрах, ключицах, лопатках, черепных костях, кистях и стопах.

Саркома Юинга названа в честь американского врача-онколога Джеймса Юинга, который открыл эту болезнь в 1921 году, охарактеризовав ее как опухоль, которая поражает в основном длинные трубчатые кости.

Саркома Юинга относится к классу самых агрессивных злокачественных новообразований в человеческом организме. Ранние метастазы развиваются у подавляющего большинства (почти 90%) больных до начала лечения саркомы Юинга.

Иногда во время первичной диагностики уже обнаруживаются микрометастазы в центральной нервной системе.

Самый неблагоприятный прогноз для пациента – диагноз саркома Юинга на 4 стадии опухолевого процента, что сводит к минимуму шансы на выживаемость.

Метастазирование при саркоме Юинга на разных стадиях происходит чаще всего в костный мозг, соседние кости, легкие.

Чаще саркомой Юинга болеют дети и подростки, взрослые – немного реже. Саркома Юинга – вторая наиболее часто встречающаяся злокачественная опухоль костей у детей. Обычно возраст пациентов составляет разброс от 5 до 30 лет. Самым опасным для возникновения саркомы Юинга считается возраст 10-15 лет.

Также установлено, что среди пациентов с диагнозом «саркома Юинга» в полтора раза больше мужчин, чем женщин (различие по половому признаку пациентов определяется только у больных старше 13-14 лет).

Доказана расовая избирательность саркомы Юинга, которая в основном диагностируется у белокожих европейцев и американцев, в то время как жители стран Азии и Африки практически не болеют саркомой Юинга.

Саркома Юинга: стадии

Стадии саркомы Юинга делят по двум разным признакам на две классификации.

Саркома Юинга, стадии по распространенности процесса:

  1. Локализованная (опухоль базируется только в одном очаге, хотя возможно распространение на близлежащие мышцы и сухожилия).
  2. Метастатическая (вторичные опухоли (метастазы) появляются в ближних и отдаленных органах и системах – костном мозге и других костях, легких, печени, лимфатических узлах, центральной нервной системе).

Также врачи-онкологи используют развернутую классификацию, когда необходимо дать пациенту более полную картину того, что обозначает понятие – саркома Юинга 4 стадии.

Саркома Юинга, 4 стадии:

  1. Небольшая опухоль располагается на поверхности кости.
  2. Опухоль прорастает вглубь кости.
  3. Идет метастазирование в близлежащие ткани и органы.
  4. При саркоме Юинга 4 стадии организм поражен множественными отдаленными метастазами.

Соответственно, первые две стадии саркомы Юинга могут считаться локализованными (согласно предыдущей классификации), саркома Юинга 3, 4 стадии относится к метастатической обширной стадии.

Причины возникновения саркомы Юинга

Ученые до сих пор не могут со стопроцентной вероятностью назвать точные причины возникновения саркомы Юинга. Однако все же вывели ряд признаков, которые увеличивают риск развития онкологии в костях. На это стоит обратить внимание всех тех, кто интересуется: саркома Юинга – что это за болезнь и от чего она происходит.

Факторы риска развития саркомы Юинга:

  • Частые травмы, переломы костей, перенесенные ранее (40% больных отмечали наличие в анамнезе застарелых травм конечностей).
  • Ионизирующее излучение.
  • Наследственная предрасположенность.
  • Доброкачественные опухоли костей (любое доброкачественное новообразование может перейти в злокачественную форму).
  • Предраковые заболевания (к примеру, болезнь Педжета).

Симптомы саркомы Юинга

Стоит отметить, что раннюю диагностику саркомы Юинга затрудняет несколько факторов:

  • Неявные, нечеткие симптомы, которые списывают на другие причины.
  • Неправильная интерпретация врачом жалоб больного (к примеру, боль в плече могут списать на спортивную травму или растяжение связок).
  • Отсутствие врачебной онконастороженности по отношению к здоровью молодых людей.

Клиническая картина саркомы Юинга может характеризоваться несколькими группами симптомов:

  • Общие симптомы.
  • Симптомы, зависящие от локализации опухоли.

К общим симптомам саркомы Юинга относятся:

  • Болевые ощущения. Первоначально они слабые и появляются лишь время от времени. Со временем интенсивность растет, а приступы боли становятся затяжными и уже не утихают. Анальгетики и обездвиживание не помогают. Ночью приступы усиливаются.
  • Быстрый рост опухоли, которая начинает выпирать над костью, натягивая кожу над собой.
  • Отек и покраснение (или наоборот бледность) кожи в пораженном участке.
  • Расширение подкожных вен.
  • Повышенная температура кожи на пораженном участке.
  • Синдром интоксикации организма (повышенная температура тела, озноб и лихорадка, потеря аппетита, резкое похудение, слабость, анемия, воспаление лимфоузлов).

Фото саркомы Юинга, иллюстрирующие эти симптомы, легко найти в интернете.

Симптомы, зависящие от локализации опухоли, включают в себя:

  • Хромоту (при поражении нижних конечностей).
  • Радикулопатию, миелопатию или недержание мочи (при поражении конкретных позвонков).
  • Одышку, дыхательную недостаточность и кровохарканье (при поражении костной ткани грудной клетки).

Симптомы саркомы Юинга 4 стадии имеют свои отличия:

  • Патологические травмы. Они вызваны ростом саркомы Юинга на поздней стадии, которая через 6-12 месяцев при отсутствии лечения вырастает до такой степени, что давит на кость изнутри, приводя к переломам.
  • Рост опухоли до видимых невооруженным глазом размеров.
  • Дикая боль, мешающая спать и заниматься повседневной деятельностью, которую невозможно купировать лекарствами. Боль существенно ограничивает и затрудняет движения.
  • Кахексия – критическое истощение организма.

Саркома Юинга подвздошной кости

Подвздошная кость (левая и правая) является частью тазового пояса и относится к плоским костям. Считается одной из самых крупных костей человеческого скелета.

Саркомы Юинга подвздошной кости – одни из наиболее часто встречаемых злокачественных опухолей тазовых костей. Опасность их в том, что они легко прорастают из правой кости в левую и наоборот.

Подвздошная кость как самый крупный элемент таза легко поражается саркомой Юинга.

По симптоматике саркома Юинга подвздошной кости напоминает острый воспалительный процесс с резкой болью, высокой температурой тела. Симптомы не чувствительны к приему антибиотиков, которыми часто ошибочно принимаются лечить больных терапевты, или анальгетиков.

Уже спустя несколько месяцев (2-3) в области крыла подвздошной кости может образоваться уплотнение, припухлость с четким венозным рисунком – на поздней стадии саркомы Юинга. Иногда саркомы первоначально развиваются в основании подвздошной кости, а затем прорастают в крыло.

Диагностика таких образований затруднительна. Чаще всего, основную роль в установке диагноза играет открытая биопсия.

При саркоме Юинга подвздошной кости успех лечения может обеспечить только хирургическая операция – частичная или радикальная. Лучевая терапия при таком типе опухоли продолжительного эффекта не имеет.

В некоторых случаях возможна частичная резекция – удаление небольшого участка кости с опухолью (с реконструкцией имплантатами или без), в других случаях требуется полная резекция всей подвздошной кости (саркома Юинга на метастатической стадии). При краевой резекции крыла можно сохранить целостность тазового пояса, а, значит, пациент может избежать инвалидизации и вернуться к относительно активному образу жизни.

Диагностика саркомы Юинга

При подозрении на диагноз саркома Юинга фото видимых симптомов болезни легко найти на любом медицинском интернет-портале. Однако точную диагностику может провести лишь квалифицированный онколог-ортопед.

Стоит искать действительно высококвалифицированного специалиста, так как многие врачи провинциальных клиник часто пренебрегают рентгенодиагностикой, принимая первичную симптоматику саркомы за проявления воспалительного процесса, возникшие в результате растяжения или ушиба. Лишь когда лечение не дает никаких результатов, горе-врачи могут заподозрить более серьезный диагноз, однако драгоценное время, за которое можно было избежать развития метастазов, уже будет упущено.

Для подтверждения саркомы Юинга используются следующие виды исследований:

  • Рентгенография.
  • Компьютерная или магнитно-резонансная томография.
  • УЗИ.
  • Биопсия.
  • Остеосцинтиграфия.
  • Ангиография.

При проведении традиционного рентгена на фото саркомы Юинга будут видны следы разрушений – кость словно «изъедена». Также разволокненная кость теряет свои четкие контуры, а на ее поверхности могут присутствовать наросты.

Проведение КТ или МРТ позволит врачу увидеть внутриопухолевые участки некроза, живые клетки опухоли вокруг сосудов, поражения близлежащих мягких тканей, опухолевые повреждения связок и сухожилий, а также метастазы саркомы в костном мозге.

Также проводится УЗИ или КТ легких, чтобы определить наличие или отсутствие в них метастазов.

Биопсия проводится двух видов: непосредственно опухоли и костного мозга, если есть подозрения, что туда уже попали метастазы саркомы, образовав вторичные опухоли.

Остеосцинтиграфия отличается от остальных методов исследования тем, что только этим способом обнаруживаются мелкие метастазы в костях.

Ангиография с введением контрастного вещества позволяет рассмотреть разветвление опухолевых сосудов.

Лечение саркомы Юинга

При лечении больных саркомой Юинга используются классические методы:

  • Хирургическое вмешательство.
  • Химиотерапия.
  • Лучевая терапия в редких случаях.

Особенность лечения саркомы Юинга – применение в основном лишь хирургических и химиотерапевтических методик, в то время как лучевая терапия практически не воздействует на ткани костной саркомы, которая малочувствительна к активному излучению. Пользоваться методом облучения, имеющим непродолжительный эффект, при лечении саркомы Юинга имеет смысл только в случае противопоказаний к операциям по удалению.

Поврежденный участок кости удаляется хирургическим путем с его заменой на имплантат (пластиковый, металлический или из трупной кости). Операцию можно провести во многих случаях даже при наличии метастазов. К примеру, крупные метастазы саркомы в легких также удаляются хирургами. Этого успеха медицинское лечение саркомы Юинга достигло только в последние годы.

Щадящая операция в процессе лечения саркомы Юинга невозможна в нескольких случаях:

  • Опухоль проросла в сосудисто-нервный пучок.
  • Произошел патологический перелом.
  • Опухоль выросла до больших размеров и поразила мягкие ткани.

В таких случаях либо совсем отказываются от оперативного вмешательства, либо могут провести полную ампутацию пораженной конечности.

Химиотерапия в лечении саркомы Юинга применяется двух видов:

  • Предоперационная.
  • Послеоперационная.

Перед операцией химиотерапия используется, чтобы подавить образование и рост уже имеющихся микроскопических метастазов в легких, уменьшить первичный очаг поражения. После операции химиотерапия призвана закрепить результаты основного лечения саркомы Юинга.

Источник: https://www.no-onco.ru/bolezni/sarkoma-yuinga

Саркома Юинга: всё о болезни, Причины, Симптомы, Лечение, Прогноз

Саркома Юинга

Саркома Юинга (СЮ) занимает второе место по распространенности детского рака костей.

Чаще всего опухоль наблюдают в длинных костях ног или рук, в костях таза, грудной клетки, позвоночника и черепа. Крайне редко заболевание может поражать мягкие ткани и не затрагивать костей.

Такой тип саркомы называют внекостной СЮ. Другим типом саркомы Юинга является примитивная нейроэктодермальная опухоль.

Саркома Юинга отличается своей агрессивностью. Злокачественная опухоль без своевременного лечения быстро распространяется по всему организму.

Этой болезни чаще всего подвержены подростки, причем около половины случаев приходится на возраст от 10 до 20 лет. В несколько раз чаще саркома Юинга встречается у мальчиков, чем у девочек.

На фото: Саркома юинга лопатки очень большого размера

Своим названием заболевание обязано своему первооткрывателю Джеймсу Юингу, который впервые описал болезнь в 1921 году.

Болезни присвоен код в соответствии с МКБ-10: C41.9

Точные причины первичного рака кости неизвестны. Развитие саркомы Юинга может быть связано в некотором роде с периодом быстрого роста костей, что может объяснить, почему больше случаев заболевания приходятся на подростковый период. Как и другие виды рака, СЮ не заразна и не может быть передана другим людям.

Микрофотография метастатической саркомы Юинга в лёгком

Боль – наиболее распространенный симптом рака кости. Больные часто испытывают ночные боли.

Тем не менее, симптомы могут варьироваться в зависимости от положения и размера опухоли. Болезни костей рук и ног, хромота, скованность движений – всё это может быть симптомами СЮ.

Нередко ткани, находящиеся неподалеку от пораженного места воспаляются.

Больные могут иметь общие симптомы, такие как потеря аппетита, лихорадка, недомогание, усталость и потеря веса.

Саркома Юинга нередко обнаруживается лишь после того, как кость, ослабленная раком, разрушается в следствие незначительного падения или другого несчастного случая.

В медицине используются различные методы, чтобы диагностировать и найти это заболевание. Также проводятся тесты, чтобы узнать, откуда начался процесс и распространился ли рак на другие части тела.

В дополнение к физическому осмотру, используют следующие методы для диагностики саркомы Юинга:

Постановка диагноза – это способ описания того, где расположена опухоль, где она распространилась и влияет ли она на другие части тела.

Врачи используют диагностические тесты, чтобы узнать стадию рака. Знание стадии болезни помогает правильно решить, какое лечение лучше использовать, а также дать верный прогноз пациенту.

Саркома Юинга на кисти

Официальной системы постановки стадий для СЮ не существует, однако специалисты всё же привыкли различать следующие стадии:

  • Опухоль обнаруживается только при физическом осмотре или визуализации в первичном участке или в лимфатических узлах рядом с опухолью. Опухоль не распространилась за пределы этой области.
  • Опухоль распространилась от первичного участка в другую часть тела (такую как легкие, другие кости или костный мозг). Болезнь редко распространяется на лимфатические узлы, головной мозг или спинной мозг. Около 25% детей и подростков с саркомой Юинга будут иметь явные признаки распространения опухоли в момент, когда им будет поставлен диагноз. Распространение опухоли является наиболее важным фактором, используемым для определения вариантов лечения и прогноза.
  • Рекуррентная саркома Юинга – это опухоль, которая возвращается после лечения. Если рак вернется, будет назначена серия диагностических тестов, чтобы узнать о степени рецидива. Часто эта диагностика аналогична той, которая выполнялась во время первоначального диагноза.

На фото: Саркома Юинга правой подвздошной кости. Тазовая рентгенограмма 5-летней девочки показывает большое литическое поражение.

Как и с другими типами рака, чем раньше диагностируется СЮ, тем легче ее лечить. Обычно лечение проходит в виде комбинации химиотерапии, хирургии и лучевой терапии. Агрессивное лечение саркомы Юинга, используемое врачами, обусловлено высоким риском метастазирования.

Химиотерапия часто является первым курсом лечения саркомы Юинга.

В отличие от других видов рака, где хирургическое вмешательство может быть первым шагом в лечении, врачи часто используют химиотерапию для уменьшения размера опухоли до ее хирургического удаления.

Пациенты с саркомой Юинга часто получают комбинированную терапию, что означает, что одновременно используются несколько различных химиотерапевтических агентов. Химиотерапия также используется после операции для искоренения любых оставшихся раковых клеток.

Хирургия

После того, как химиотерапия уменьшила раковую опухоль, хирургия будет более эффективной в лечении саркомы Юинга. В этот момент хирург удалит опухоль, если это возможно. В некоторых случаях пациентам необходимы трансплантаты для замены пораженных участков, которые необходимо удалить. Очень редко для полного удаления опухоли требуется ампутация.

Лучевая терапия

Радиация может использоваться в комбинации с химиотерапией и хирургией для уничтожения раковых клеток, которые не удалось устранить с помощью хирургического вмешательства.

Лучевая терапия будет использоваться вместо или до операции в опухолях, которые не могут быть удалены, или после операции, если у пациента была удалена опухоль, но имеются «близкие края» – это означает, что опухоль близка к краю хирургической резекции.

Уход за детьми и взрослыми с диагнозом саркома Юинга не заканчивается после завершения активного лечения. Чтобы убедиться, что рак не вернулся, нужно следить за состоянием здоровья. Для этого пациентам рекомендуется пожизненное наблюдение у врачей, знакомых с поздними эффектами от лечения химиотерапией и лучевой терапией.

Это последующее наблюдение должно включать регулярные физические осмотры, медицинские тесты или и то, и другое. Врачи должны отслеживать выздоровление пациента в ближайшие месяцы и годы.

На основании того, какой тип лечения применялся, врач определит, какие обследования и анализы необходимы для проверки долгосрочных побочных эффектов и возможности вторичного рака.

Последующая помощь обычно включает сканирование костей, компьютерную томографию, МРТ и рентген.

Иногда побочные эффекты могут задерживаться после активного периода лечения. Они называются долгосрочными побочными эффектами.

Кроме того, другие побочные эффекты, называемые поздними эффектами, могут развиваться спустя месяцы или даже годы после лечения.

Поздние эффекты могут возникать практически в любом месте тела и включать физические проблемы, такие как проблемы с сердцем и легкими, а также эмоциональные и когнитивные проблемы, такие как тревога, депрессия и трудности в обучении.

Пациенты, прошедшие лечение саркомы Юинга, имеют более высокий риск развития лейкозов и опухолей, чем у здоровых людей.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/sarkoma-yuinga.html

Саркома Юинга — что это такое

Саркома Юинга

Саркома Юинга (endothelial myeloma) относится к заболеваниям, которые развиваются чаще в юном возрасте – подростковом или юношеском. Этот вид саркомы формируется в плоских и длинных трубчатых костях. Саркома Юинга считается одной из самых агрессивных опухолей, так как имеет склонность к раннему образованию метастаз.

Саркома Юинга по частоте диагностирования в костной ткани находится на втором месте и исчисляется 10 — 15% от всего числа злокачественных опухолей костей.

Общие сведения о заболевании

Максимальное число случаев заболевших диагностируется в возрастной период 10 — 15 лет. У взрослых старше 30 и у детей до 5 лет саркома Юинга развивается довольно редко. Мальчики подвержены этому заболеванию больше, чем девочки. У европейцев это заболевание встречается чаще, чем у негроидной и монголоидной рас.

Заболевание сопровождается болями и изменениями мягких тканей, такими как гиперемия, отечность, гипертермия. На последующих стадиях опухоль уже заметна при осмотре или пальпации. В отдельных случаях первичный очаг может быть в мягких тканях (к примеру, бедра), а не в костях. Подобная форма болезни носит название экстраоссальной (внекостной или внескелетной) саркомой Юинга.

Также имеются другие, похожие по характеру и своему строению, агрессивные злокачественные новообразования, которые также относят к этой группе семейства саркомы Юинга.

Сюда, кроме внекостной и костной саркомы, включают ПНЭО (периферические примитивные нейроэктодермальные опухоли).

Внекостные формы и ПНЭО в общем количестве составляют около 15% от всего количества возникающих случаев саркомы Юинга.

Это заболевание имеет код по МКБ10 — С40 (злокачественные опухоли суставных хрящей и костей конечностей) и С41 (злокачественные опухоли суставных хрящей и конечностей других и не уточненных локализаций).

Причины появления саркомы

Истинные причины, которые провоцируют развитие саркомы Юинга – не выявлены, но имеются некоторые факторы, которые влияют на начало ее формирования:

  • Наследственная предрасположенность;
  • Наличие в анамнезе (истории болезни) травмы;
  • Наличие скелетных аномалий (аневризмальная костная киста, энхондрома и другие);
  • Возможные нарушения развития мочеполовой системы (редупликация почечной системы) внутриутробного характера.

Стадии развития заболевания

На основании данных о распространении различают 2 стадии развития болезни:

  • Локализованная, когда наличествует единственный очаг патологии, распространенный на соседние кости, суставы, сухожилия;
  • Метастатическая, когда очаги могут возникать уже не только в костях, но и в других органах, лимфосистемах, легких, печени.

Опираясь на используемую онкологами расширенную версию классификации патологии, где присутствует 4 стадии, можно сказать, что первые две стадии относят к локализованным, а следующие две – метастатическим.

Симптомы заболевания

Самым ранним симптомом заболевания считается болевой синдром в зоне поражения опухолью. В самом начале эта боль может быть слабой или умеренной, исчезающей и появляющейся самопроизвольно. В отличие от болей при воспалительных заболеваниях, такая боль не ослабевает в состоянии покоя или по ночам, наоборот, для саркомы этого типа характерно ее увеличение в ночное время.

По мере развития заболевания, боли становятся сильнее, мешают обычной жизни. В ближайшем к месту локализации суставе формируется ограничение подвижности суставов (болевая контрактура), а при пальпировании этой зоны чувствуется боль. Кожа над сформировавшейся опухолью — более высокой температуры, наличествует пастозность мягких тканей, расширение подкожных вен, гиперемия.

Через несколько месяцев опухоль сильно увеличивается в размерах и ее можно пропальпировать. На запущенных стадиях может возникнуть патологический перелом в месте новообразования.

Также при этом заболевании типичны такие симптомы как слабость, отсутствие аппетита, уменьшение веса, даже до истощения. Анализы крови показывают анемию, определяется регионарный лимфаденит.

Некоторые симптомы зависят от месторасположения опухоли.

К примеру, при локализации опухоли на подвздошной кости может возникнуть хромота, если поражены части позвоночника, сдавливается спинной мозг, то может развиться компрессионно-ишемическая миелопатия в сочетании с нарушением деятельности тазовых органов и параплегией. Если опухоль расположена в костях грудной клетки, то возникает плевральный выпот, кровохарканье, дыхательная недостаточность.

Что представляет собой саркома Юинга в плане локализации и распространения

Обычно саркома Юинга располагается в бедренных костях (20% случаев), большеберцовых и малоберцовых костях (20% случаев), лопатке, ребрах (10% случаев), костях таза (20% случаев), плечевой кости и в позвоночнике, ключичных костях, крестце, тазобедренных суставах, в области колена.

Если опухоль формируется в длинных трубчатых костях, то это происходит в области диафиза, а по мере ее увеличения распространяется в сторону эпифизов.

В подавляющем большинстве случаев (90%) имеется интрамедуллярное расположение опухоли и склонность к распространению по костномозговому каналу.

Наиболее частая локализация метастаз при саркоме Юинга бывает в легких. Следующим местом по распространенности является – костный мозг и костная ткань. На поздних стадиях метастазы распространяются в ЦНС практически у всех пациентов.

Редким случаем является распространение метастаз в плевру, забрюшинное пространство, лимфоузлы средостения.

Особенностью заболевание является ее склонность к раннему метастазированию, к моменту диагностирования саркомы метастазы имеются уже у 15-50 % пациентов. У большинства пациентов присутствуют микрометастазы.

Диагностирование

Из-за специфичных симптомов в начале заболевания больные обращаются к врачам-травматологам. Первичным диагностическим методом, применяемым в данном случае, является рентгенография кости.

Для этого вида патологии характерны следующие рентгенологические признаки: нечеткие контуры кортикального слоя, может наблюдаться расслоение кортикальной пластинки. Если в патологический процесс вовлекается надкостница, то обнаруживаются мелкие пластинчатые или игольчатые формирования.

Также на снимках может быть видна область измененных тканей, которая размером больше первичной опухоли.

Следующим этапом диагностики заболевания являются КТ и МРТ, для определения размера новообразования, степени его распространенности и связи с окружающими тканями.

Если выявлены метастазы в легкие, то используют КТ и рентгенографию легких. Для того чтобы диагностировать метастазы в костях, внутренних органах или костном мозге используют УЗИ, остеосцинтиграфию или позитронно-эмиссинную томографию.

Далее проводится биопсия пораженной опухолью ткани. Иногда применяется иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследования для подтверждения диагноза и выявления микрометастаз.

Лечение заболевания

Так как саркома Юинга считается высокоагрессивной опухолью с ранним метастазированием, лечение подразумевает воздействие на весь организм полностью, а не только на первичный очаг заболевания. Это применяется, даже когда метастазы еще не обнаружены, так как имеется очень высокая степень риска появления микрометастаз, которые не были выявлены при диагностировании заболевания.

Лечение заболевания обычно комбинированное и состоит из консервативной терапии и хирургического вмешательства.

Перед операцией и после применяется химиотерапия, которая использует несколько препаратов: «Винкристин», «Доксорубицин», «Циклофосфан» и другие в различных сочетаниях. После проведения этого курса оценивается его эффективность – хорошим прогнозом считается присутствие не более 5 % выживших клеток раковой опухоли.

Также целесообразно использование лучевой терапии с применением высоких доз. Этот вид лечения проводится на первичный очаг и на метастазы, которые могут быть в легких.

Хирургическое вмешательство подразумевает радикальное удаление опухоли вместе с мягкотканым компонентом. Удаленную часть кости заменяют эндопротезом. Но даже если полностью удалить опухоль не удается, операции помогает усилить контроль над опухолью и повышают шансы на хороший прогноз.

На данный момент практически не проводятся операции, которые могут калечить организм – ампутации и экзартикуляции. Новые технологии дают возможность выполнять органосохраняющие хирургические вмешательства не только на мелких костях, но и на крупных.

Если диагностировано метастазирование в костный мозг и кости, то назначают интенсивную терапию, которая включает в себя общее облучение тела, химиотерапию с применением мегадоз лекарственных препаратов и трансплантацию костного мозга (или стволовых клеток).

Прогнозируемость заболевания

Комбинированное лечение дает около 70% выживаемость больных с саркомой Юинга локализованного типа. Если началось метастазирование в кости или костный мозг, прогноз намного хуже – около 10-30% выживаемости.

После проведения лечения пациентам необходимо проходить регулярное обследование для контроля над побочными эффектами и своевременного выявления рецидивов. Надо помнить, что некоторые побочные эффекты могут проявиться через длительное время после прохождения лечения: кардиомиопатия, бесплодие (мужское и женское) нарушение роста костей.

Источник: http://pro-rak.com/zlokachestvennaya-opuhol/sarkoma-yuinga/

Саркома Юинга — что это за болезнь, выживаемость, виды

Саркома Юинга

Всё больше детей, а также молодых людей, преимущественно, мужского пола, сталкиваются с саркомой Юинга. Пациентам онкологических диспансеров, а также их родственникам важно знать, что может приводить к возникновению данного патологического процесса, какими симптомами проявляет себя злокачественная опухоль костной ткани, и какие существуют методы лечения саркомы данного вида.

Опухоль Юинга возникает на поверхности плоских и трубчатых костей, в подавляющем числе это нижние и верхние конечности. Чаще образование возникает у представителей европейской расы. Афроамериканцы и монголы крайне редко сталкиваются с диагнозом саркома Юинга.

Что такое саркома юинга

Саркомой Юинга называется новообразование злокачественного характера, которое развивается из костной ткани. Случаи возникновения саркомы Юинга чаще всего встречаются у подростков мужского пола.

Саркома может поражать людей в возрасте от 5 лет до 25, но пик ее приходится на 12 – 17-летних юношей.

У детей до пятилетнего возраста, а также у молодых людей после тридцати лет такую саркому практически не диагностируют.

Данная опухоль очень быстро прогрессирует, увеличивается в размерах и отличается ранним возникновением метастазов. При такой саркоме поражение мягких тканей происходит крайне редко, но иногда в медицинской практике встречаются и такие случаи.

Клиническая картина при костной саркоме Юинга изначально незначительна или отсутствует, из-за чего патология часто диагностируется уже на запущенной стадии с появлением метастазов в отдаленных участках тела и с патологическим переломом кости.

Причины возникновения

Несмотря на то что учеными неоднократно проводились различные исследования, до сих пор не выявлены точные причины развития саркомы данного вида. Однако статистические данные дают возможность провести четкие грани между саркомой и некоторыми патологиями, заболеваниями\. Итак, факторами к развитию костной саркомы могут стать:

  • генетическая предрасположенность;
  • различные отклонения в ДНК;
  • врожденные аномалии развития костной ткани у ребенка;
  • травматические повреждения костей.

Саркома Юинга у детей может быть обусловлена врожденными аномалиями мочеполовой системы, при которых в костях и разных органах возникают очаги обызвествления (кальциноз).

Диагностика

Больные люди практически никогда не подозревают у себя или у своих детей наличие онкологического процесса при появлении первых симптомов, поэтому об изначальном походе к врачу онкологу не идет и речи. Первый, к кому обращаются люди при возникновении болей в костях – травматолог. Этот доктор отправляет пациента на рентген, так как сначала может возникнуть подозрение на наличие какой-либо травмы.

Рентгенография в травматологии при саркоме позволяет врачу увидеть, что кортикальный слой кости имеет нечеткие очертания, кортикальная пластинка расслоена, имеет волокнистую структуру.

При вовлечении в патологический процесс надкостницы на рентгеновском снимке будут видны маленькие образования в виде иголочек и пластин.

Также на снимке различается изменение в мягких тканях и их увеличение по сравнению с первичным костным образованием.

Сама опухоль имеет однородную структуру, в ней присутствуют хрящевые включения, на раннем этапе развития нет кальциноза или патологических костных наростов.

При выявлении характерных рентгенологических проявлений онкологии диагностика саркомы продолжается в онкологическом диспансере.

Онколог определяет, является ли кость первичным местом локализации опухоли, а также выявляет наличие или отсутствие метастазов.

Всех больных, у которых есть подозрение на саркому, обследуют самым тщательным образом. Исследованиям подлежат кости, мягкие ткани, кровь, разные органы и системы организма.

Магнитно-резонансная или компьютерная томография позволяет выявить наличие метастатических клеток саркомы даже в отдаленных от первичной области локализации частях тела.

Благодаря данным методам обследования можно определить не только размер новообразования и наличие метастазов, но и то, какую связь имеет опухоль с окружающими ее тканями, сосудами и нервными окончаниями.

Пациентам проводится рентгенография грудной клетки, так как метастазы при саркоме Юинга часто распространяются на легкие.

Для обнаружения метастазов в других костях, в органах и костном мозге проводится ультразвуковое исследование, иногда с применением контрастного вещества, позитронно-эмиссионная томография и остеосцинтиграфия.

Для уточнения диагноза обязательно проведение биопсии материала, взятого из опухоли или костной ткани, которая расположена недалеко от костномозгового канала.

Так как данный онкологический процесс может поражать и костный мозг, докторами из крыльев подвздошной кости берется костный мозг и делается билатеральная трепанобиопсия.

Для определения характера патологического процесса, проводится иммуногистохимическое и молекулярно-генетическое исследование.

Выявление метастазов происходит благодаря цепной реакции, а сама постановка точного и окончательного диагноза происходит на основании флуоресцентной гибридизации и остальных исследований.

Виды сарком

Костная саркома может быть первичной, при которой развитие начинается в кости, или метастатической, когда изначально опухоль появляется в каком-либо органе, а метастазы идут в кость. Есть два основных вида саркомы Юинга:

  1. Типичная саркома Юинга, которая поражает исключительно костную ткань. Наиболее часто такой вид саркомы поражает самую крупную кость в тазу – подвздошную.
  2. Внескелетная саркома Юинга, которая локализуется в мягких тканях около кости.

Каждый из этих видов патологии является одинаково опасным и требует немедленного обследования и лечения человека. Чем раньше будет выявлена саркома, тем больше шансов на выживание остается у больного.

Стадии заболевания

Как и у всех онкологических заболеваний, у саркомы Юинга есть разные стадии развития. На разных стадиях опухоль поражает разные слои определенной области:

  1. При первой стадии на поверхности кости возникает небольшое новообразование, не выдающее себя никакими признаками;
  2. Во время второй стадии онкологический процесс начинает проникать внутрь кости, появляется первая незначительная симптоматика заболевания;
  3. При третьей стадии в мягкие ткани, окружающие кость, а также в ближайшие органы начинается метастазирование, состояние больного резко ухудшается, симптомы становятся более интенсивными;
  4. Четвертая стадия протекает очень тяжело, так как метастазы расходятся по всему организму, поражая отдаленные органы и части тела.

Чем выше степень развития заболевания, тем сложнее лечение и меньше шанс на его хороший результат. Зачастую, при четвертой степени доктора уже не берутся лечить непосредственно от опухоли, поскольку терапия не даст никакого результата. Но и при диагностике на первой стадии нельзя со стопроцентной уверенностью говорить о точном излечении, поскольку на это влияет множество факторов.

Локализация

По месту локализации новообразование имеет большую классификацию. У человека может быть саркома:

  • бедренной кости и колена (остеогеная);
  • тазовой кости (остеосаркома);
  • плечевой кости;
  • ребра и лопатки;
  • верхней или нижней челюсти;
  • позвоночника и черепа;
  • лобной и затылочной кости;
  • подвздошной кости.

Последний вариант локализации саркомы Юинга самый распространенный и занимает около шестидесяти процентов всех случаев типичной саркомы. По статистике юные пациенты чаще подвергаются саркоме длинных трубчатых костей, в то время, как пациенты старшего возраста чаще сталкиваются с опухолью на плоских костях.

Метастазирование


Как ни странно, наиболее часто при костной саркоме происходит метастазирование в легкие, реже метастазы поражают другие костные ткани и костный мозг. В исключительных случаях опухоль может пустить метастазы в забрюшинное пространство, в плевральную область, в лимфатические узлы или другие органы. Метастазирование может происходить несколькими путями:

  1. Гематогенным – по кровотоку;
  2. Лимфогенным – через лимфатические сосуды;
  3. Ретроперитонеальным – по забрюшинному пространству;
  4. Медиастинальным – по средостению.

Так как метастазы при саркоме Юинга появляются очень рано и быстро прогрессируют, у пятидесяти процентов пациентов, которые только обратились к доктору, уже есть такие поражения. У девяноста процентов детей во время диагностики имеются в организме микроскопические метастазы.

Лечение медикаментами

Химические медикаменты способны убить небольшую опухоль и уменьшить новообразование большого размера. Если после лечения в живых осталось не более 5% патологических клеток, то терапию можно считать успешной.

Народные средства

Саркома Юинга не поддается лечению народными средствами, но они могут облегчить состояние больного после химиотерапии и облучения, а также купировать некоторые симптомы заболевания.

Профилактика

Профилактики саркомы нет, поэтому при первых признаках нужно обращаться к доктору. После лечения все пациенты стоят на учете в онкодиспансере и проходят периодическое обследование.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/sarkoma-yuinga-chto-ehto

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.